nvm诊断中的影像学

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1、精品文档NVM诊断中的影像学1影像学技术在NVM诊断中的应用进展超声心动图在NVM诊断中的应用超声心动图是目前公认的首选NVM检查手段[16]，Bellet等[17]首次对NVM个例进行报道后，对该病的诊断一直是一个难点，患者出现临床症状的年龄和自身的症状均无特异性，NVM虽然为遗传性心肌病，但由于胚胎期致密化过程的停滞阶段有个体差异，未致密化的节段数也会出现较大差异，并且对于受累节段数与NVM左心室心功能间的相关性仍有争议[18]，阮琴韵等[19]研究表明受累节段与心功能呈负相关，即受累节段数越多，患者心功能越差，出现心功能不全的时间可能更早，而且患者出现心功能

2、不全是一个渐进性的过程，故出现临床症状的年龄对NVM无诊断价值。NVM主要是心肌的形态学改变，超声可以清楚地显示NVM患者心脏的特异性改变，并观察其有无合并其他心脏畸形，对临床的筛查和确诊有重要作用。对于早期未出现整体心功能不全的患者，通过常规超声心动图对心肌小梁、隐窝、心内膜及房室腔结构改变等进行评估，动态观察受累节段的室壁运动情况，超声新技术对NVM患者局部容积和局部心功能进行分析，敏锐地评估NVM患者左心室心功能改变。2016全新精品资料-全新公文范文-全程指导写作–独家原创8/8精品文档NVM诊断中的影像学1影像学技术在NVM诊断中的应用进展超声心动图在N

3、VM诊断中的应用超声心动图是目前公认的首选NVM检查手段[16]，Bellet等[17]首次对NVM个例进行报道后，对该病的诊断一直是一个难点，患者出现临床症状的年龄和自身的症状均无特异性，NVM虽然为遗传性心肌病，但由于胚胎期致密化过程的停滞阶段有个体差异，未致密化的节段数也会出现较大差异，并且对于受累节段数与NVM左心室心功能间的相关性仍有争议[18]，阮琴韵等[19]研究表明受累节段与心功能呈负相关，即受累节段数越多，患者心功能越差，出现心功能不全的时间可能更早，而且患者出现心功能不全是一个渐进性的过程，故出现临床症状的年龄对NVM无诊断价值。NVM主要是心

4、肌的形态学改变，超声可以清楚地显示NVM患者心脏的特异性改变，并观察其有无合并其他心脏畸形，对临床的筛查和确诊有重要作用。对于早期未出现整体心功能不全的患者，通过常规超声心动图对心肌小梁、隐窝、心内膜及房室腔结构改变等进行评估，动态观察受累节段的室壁运动情况，超声新技术对NVM患者局部容积和局部心功能进行分析，敏锐地评估NVM患者左心室心功能改变。2016全新精品资料-全新公文范文-全程指导写作–独家原创8/8精品文档常规二维超声心动图在NVM诊断中的应用从最初的形态学研究发展到如今对其形态及功能进行综合评估，总结出多个NVM的超声心动图诊断标准。1990年，Ch

5、in等[20]首次提出NVM的超声诊断标准：于左心室不同水平测量肌小梁基底部至心外膜的间距X及肌小梁顶部至心外膜的间距Y，将比值X/Y做定量分析，X/Y≤。该分析方法复杂，未在临床上应用。xx年，Stöllberger等[21]提出：从左心室心尖水平到乳头肌水平，如有一个平面显示3个以上粗大的肌小梁不与乳头肌相延续，且周围存在充满血流的小梁间隙。该标准制订不够全面，操作性不强，在临床上应用较少。随着对NVM认识的逐渐加深，诊断标准随之更新。xx年，Jenni等重申了成人孤立性NVM的超声诊断标准：①不合并其他心脏畸形；②具有典型的两层不同心肌，即外层的致密心肌和内

6、层的非致密化心肌，其间可见深陷隐窝，收缩末期非致密化与致密化心肌厚度比>；③病变区域主要位于心尖部、侧壁和下壁；④彩色多普勒血流显像探及深陷隐窝之间有血流灌注并与心腔相通，而不与冠状动脉循环相通。该标准在临床上应用最为广泛。2016年，Paterick等[23]提出：①在多切面和不同心室水平下，评估整个心动周期中非致密化肌小梁和致密层心肌厚度；②尤其在中段和心尖段的短轴观、心尖二腔观心尖四腔观及心尖长轴观辨别两层心肌；③在短轴观上于舒张末期测量各节段两层心肌厚度，非致密层与致密层心肌厚度比>；④2016全新精品资料-全新公文范文-全程指导写作–独家原创8/8精品文

7、档任何心室功能和心肌机械指数异常伴随以上特征则可做出诊断。该标准较之前的Jenni标准发生了一个重要变化，即测量两层心肌比值从收缩末期改为舒张末期测量。舒张末期测量两层心肌比值更符合目前NVM的诊断标准，其原因为：①在舒张末期观察和测量两层心肌更为精确，且这样符合常规的房室和室壁测量惯例，也能与心脏MRI的诊断统一；②若在收缩末期测量则受到收缩性的影响，未致密化心肌基本不收缩，而致密化心肌在收缩末期增厚明显，由此将收缩末期计算得到的比值作为标准会导致NVM的过度诊断，尤其对收缩功能障碍者，更容易过度诊断。但新标准的准确性还有待大样本检验。超声新技术在NVM诊断中的

8、应用随着影