骨髓增生异常综合症免疫表型分析

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1、骨髓增生异常综合症免疫表型分析程旭综述李建勇审校[摘要]骨髓增生异常综合症（MDS）是一组恶性克隆性干/祖细胞性疾病，对其骨髓细胞免疫表型的分析有助于MDS的诊断、鉴别诊断、预后的判断及其分型。[关建词]骨髓增生异常综合症免疫表型分析诊断鉴别诊断预后骨髓增生异常综合症（MDS）是一种恶性多系血细胞生成失调的疾病，包括过度增殖和血细胞的无效生成并伴有明显的骨髓细胞发育不良以及由此引起难治性血细胞减少和极易进展为急性白血病[1]。目前常用于MDS分型、诊断及鉴别诊断的方法为FAB法，但它对于疾病的早期诊

2、断以及与一些疾病如：再生障碍性贫血（AA）、阵发性睡眠血红蛋白尿（PNH）的鉴别有较大的困难。最近国内外一些学者对MDS患着的骨髓细胞免疫表型进行了研究并发现其有助于MDS的发病机理的探讨、诊断、与AA及PNH鉴别诊断、预后的判断及其分型。本文就此作一综述。1干细胞表面抗原CD34的表达对Fuchigami[2]等用抗CD34单抗以三色流式细胞计数分析法分析了41例MDS患者，其中难治性贫血（RA）27例、环型铁幼粒细胞性难治性贫血（RAS）1例、难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）6例、难治性贫血

3、伴原始细胞增多-转变型（RAEB-t）3例、慢性粒-单核细胞性白血病（CMML）4例，并与12例再生障碍性贫血（AA）组及36例正常对照组相比较。发现RA及AA患者的CD34+细胞绝对计数比正常对照组明显低，RAEB及RAEB-t患者的CD34+细胞绝对计数比正常对照组明显升高，而CMML患者的CD34+细胞绝对计数居于两者之间，并发现CD34+细胞绝对计数高的患者预后差。Oertel[3]等分析了16例MDS患者（均为RAEB或RAEB-t）及12例继发于MDS的急性粒细胞性白血病（AML）发现C

4、D34+细胞率在RAEB、RAEB-t及AML分别平均为6.2%、37.5%、47.4%呈逐步上升趋势。同时他们还观查到三例MDS患者进展为AML其中两例的CD34+细胞率分别升高到25%和32%，另一例CD34+细胞率无明显变化。OraziA[4]等分析了23例增生不良性MDS（h-MDS）患者及27例AA患者也发现h-MDS患者的CD34+细胞率明显高于AA患者。另外Schlesinger[5]等也发现在MDS各亚型中CD34抗原的表达RAEB-t型最高。由以上研究可看出CD34抗原的表达在RA

5、患者明显低，并且随着疾病向RAEB、RAEB-t及AML进展而逐步升高。对MDS患者骨髓细胞CD34抗原的表达进行检查有利于RA与MDS的其他亚型的区别有利于AA与h-MDS的鉴别，有利于了解疾病的进展情况，并有利于对患者预后的判断。2髓系抗原CD13CD15CD33和CD14的表达邵宗鸿等[6]用抗CD13、CD15、CD33和CD14单抗分析了51例MDS患者的骨髓单个核细胞，其中RA/RAS21例、RAEB19例、RAEB-t10例、CMML1例，并与21例AA、21例PNH、10例AML及1

6、5例正常对照组相比较。发现与正常对照组相比较MDS患者的单核细胞表面相关抗原CD14及非成熟髓系细胞表面相关抗原CD13、CD33的表达明显升高，而成熟髓系细胞表面相关抗原CD15的表达明显降低。CD13、CD33及CD14抗原的表达在MDS组AA组及PNH组有明显不同。CD13+细胞在MDS组AA组及PNH组的平均百分比分别为29.63%、11.0%26.12%。CD14+细胞在MDS组AA组及PNH组的平均百分比分别为37.35%、11.62%、14.62%。CD33+细胞在MDS组AA组及PN

7、H组的平均百分比分别为31.83%、14.19%、12.01%。可看出AA组及PNH组CD13、CD33及CD14抗原的表达明显低于MDS组。因此可通过对骨髓单个核细胞进行免疫表型分析而诊断MDS并对临床上较难鉴别MDS、AA及PNH进行鉴别。另外，AML组与MDS组相比较CD13、CD33的表达明显高，CD15的表达明显低，这也表明了AML与MDS在免疫表型上的区别。同时MDS组各亚型之间CD15、CD33和CD14抗原的表达也不同，CD33和CD14在RA/RAS明显低于RAEB/RAEB-t，

8、而CD15的表达在RAEB/RAEB-t显低于RA/RAS。Schlesinger[5]等发现RAEB/RAEB-t患者中的CD13、CD33抗原的表达最高。Oertal[3]等也发现在RAEB/RAEB-t患者中CD13的高表达（>30%）。Mittelman[7]等对26位MDS患者的骨髓细胞进行检查发现其中有24位的CD13抗原的表达阳性。Bonde[8]等的研究中也发现MDS患者的非成熟髓系细胞表面相关抗原CD13表达明显升高，而成熟髓系细胞表面相关抗原CD6