最新注射性臀肌挛缩与弹响髋课件ppt.ppt

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1、注射性臀肌挛缩与弹响髋病因反复多次臀部肌肉注射药物引起，常因患儿家长发现步态特殊，坐位双膝不能靠近而来就诊。发现臀肌挛缩征的年龄为1–11岁，平均为4.9岁。臀肌注射次数与臀肌挛缩的发生成正比关系。临床表现步态异常：跑步时，跳步征。尖臀征：站立时，双下肢不能完全靠拢，轻度外旋。臀大肌上部肌肉挛缩，肌肉容积缩小。双膝分开：坐位时，双膝不能靠拢，不能跷“二郎腿”。划圆征和蛙腿征：蹲位时体征的两种表现。髋部弹响：屈伸髋关节时，在股骨大粗隆表面有索带滑过并产生弹响。挛缩带：髋关节内旋内收时更为明显，2-7cm骨盆x线：可见“假性双髋外翻”，颈干角˃130°，股骨小粗隆明显可见

2、。血液化验：正常。手术方式臀大肌挛缩带部分切除术，臀大肌部分止点松解术。手术方法：侧卧位，沿臀大肌走行方向做斜切口，至股骨大粗隆顶端切口转向与股骨上端一致。显露挛缩带及股骨大粗隆下方一段髂胫束，分离挛缩带在靠近髂胫束处切断挛缩带，并切除2-3cm一段挛缩带。松解臀大肌上半部与髂胫束相连结的腱膜部分，达到部分延长臀大肌的目的。手术操作范围必须在靠近臀大肌附着点这一区域内，切不能在臀大肌中间部分切断肌肉，否则将导致大量出血，又极易损伤坐骨神经。术后双下肢并拢固定两周即可开始功能活动。第二节弹响髋定义髋关节在主动伸屈活动或行走时，髋后、外方的纤维条索状物在大转子上往复滑动而

3、出现听得见或感觉的到的弹响或弹动。又称髂胫束摩擦综合征。发病机理阔筋膜张肌移行至髂胫束段变性增厚，屈伸髋关节时在大转子处滑过产生弹响。诊断要点既往反复出现主动活动时髋部弹响。体格检查结果是主要诊断依据，髋关节主动屈曲，内收或内旋时，触诊股骨大转子部位有增厚腱性组织的弹响，摸到或看到索状物在大转子上滑动即可确诊。治疗以保守治疗为主，部分严重病例可手术治疗。无明显症状的轻微弹响患者或仅有活动时低调弹响，并无疼痛不适者，一般无须治疗。伴有疼痛或患者对弹响有精神负担时，应予适当休息，热敷，理疗，弹力绷带包扎或局部短期制动，限制屈髋运动，均为有效。用1%普鲁卡因5ml加醋酸强的

4、松龙25mg作局部封闭，常获良效。手术指证：疼痛严重，条索状物明显，保守治疗无效，或大转子上有其他病变时可考虑手术治疗，绝大多数患者预后良好。谢谢心肌病（Cardiomyopathy）心肌病是指一组以心肌损害为特征，伴有心功能障碍的心脏疾病，共分两大类：1、病因未十分明确的，称特发性或原发性心肌病；2、病因已明确的或是全身疾病的一部分，称特异性或继发性心肌病。特发性心肌病：根据WHO/国际心脏病联盟命名小组的报告，1995年将本组疾病分为四个基本类型：（1）扩张型心肌病（IDCM）;（2）肥厚型心肌病（IHCM）;(3)限制型心肌病（IRCM）;(4)致心律失常型右室

5、心肌病。扩张型心肌病（IDCM）病因本病病因尚不清楚，部分病例与遗传有关，约20~30%有家族史，亦可能与感染特别是病毒感染和免疫有关。临床表现多发现于20~50岁之间。起病缓慢，早期病人可有心脏轻度扩大而无明显症状。当病人有气急甚至端坐呼吸、肝大、水肿等心力衰竭的症状和体征时始被诊断。常出现各种心律失常，部分病人可发生栓塞或猝死。主要体征为心脏扩大，常可闻及第三或第四心音，心率快时呈奔马率。实验室检查x线检查：心影普遍增大，心脏搏动减弱，肺淤血；心电图：可见多种心律失常如室性心律失常、心房颤动、房室传导阻滞等。此外尚有ST-T改变、少数病例可见病理性Q波；超声心动图

6、：心脏各腔均增大，以左心室扩大早而显著，室壁运动减弱，提示心肌收缩力下降。彩色血流多普勒显示二尖瓣、三尖瓣反流。诊断及鉴别凡原因不明的心脏扩大、心衰、严重心律失常均应疑及IDCM。病人有心脏增大、心力衰竭和心律失常的临床表现，若超声心动图证实有心腔扩大与心脏搏动减弱，即应考虑本病的可能。治疗及预后病程长短不等，早期可发生猝死，但多数死于难治性心衰。治疗以充分休息为主，心衰加重期应较长时间卧床休息，药物治疗原则与其他心脏病心衰基本相同，但应以血管扩张剂及利尿剂为主，易发生洋地黄强心甙中毒。应慎用。积极治疗重症心律失常可减低猝死的发生。心脏移植是治疗本病的重要手段。肥厚型

7、心肌病以心室肌明显肥厚为特征，尤以左心室肥厚常见，根据左心室流出道有无狭窄及梗阻，肥厚型心肌病又分为梗阻性及非梗阻性两类。病因:本病多有家族史，属常染色体显性遗传病，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。还有研究认为儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节机制异常、高血压、高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。临床表现部分病人可完全无自觉症状，因猝死或体检时才被发现，主要症状为心悸、胸痛、劳力性呼吸困难、头晕及晕厥甚至猝死。主要体征有心脏轻度增大。梗阻性肥厚性心肌病病人在胸骨左缘3、4肋间可听到喷射性收缩期杂音，心尖部也常可闻及吹风样收缩期杂音，使心肌收缩力