最新川崎病_图文教学讲义PPT课件.ppt

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1、川崎病_图文概述急性发热、出疹性疾病，日本人川崎富作1967年首先报道ThenumberofpatientswithKawasakidiseaseandincidencerateinJapan,bycalendaryear.JEpidemiol2010;20(4):302-307病因不明确可能与多种感染及其免疫反应有关很少见于6个月以下的儿童，提示可能有胎传的保护性抗体有地方性、流行性和季节的变化，主要发生于儿童家庭接触几乎不会导致传染周围血中有一系列免疫学紊乱的表现发病机制①微生物毒素类超抗原致病机制②细菌热休克蛋白65模拟宿主自身抗原致病作

2、用③T细胞活化与细胞因子级联放大效应在血管炎性损伤中的作用病理变化急性非特异性全身性血管炎早期为小血管、微血管周围炎症，如冠状动脉小分支，逐渐向中等动脉发展，可以出现动脉瘤和血栓形成，甚至肉芽肿；晚期一般性的炎症消失，代之以中等动脉内膜增厚、疤痕形成，导致梗阻、动脉瘤病变。尤其以冠状动脉易受影响。病理变化过程示意图1～2周2～4周4～7周（>7周）临床表现发热高热，抗生素治疗无效，持续5天以上球结膜充血没有脓性分泌物皮肤表现多形性皮疹，没有水疱和结痂手足症状早期硬性水肿、掌跖红斑、恢复期膜样脱皮口唇表现唇潮红皲裂、杨梅舌颈淋巴结肿大没有红、热、

3、痛的表现，不化脓，一过性临床表现口唇潮红皲裂临床表现杨梅舌临床表现球结膜充血临床表现多形性皮疹临床表现临床表现临床表现临床表现临床表现其他表现呼吸系统：咳嗽、流涕、肺部异常阴影消化系统：腹泻、腹痛、呕吐、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻，轻度黄疸，SGPT↑神经系统：惊厥、意识障碍、面神经麻痹、四肢痛、脑脊液单核细胞增多泌尿系统：蛋白尿、沉渣中白细胞增多血液系统：WBC↑、PLT↑、ESR↑、C-RP↑、α2球旦白↑关节：疼痛、肿胀并发症心脏病变冠状动脉瘤或者狭窄2～4周心肌炎、心包炎、心内膜炎心律失常心肌梗塞并发症冠状A病变：冠状A扩张在发病第三天即可

4、出现，多数于3—6月内消退，最早发病第六天即可测得冠状A瘤，第2—3周检出率最高，第8周之后很少出现新的病变。大多数冠状A瘤呈自限性经过，多数于1—2年内自行消退并发症并发症与冠状A瘤相关的危险因素：发病年龄在一岁以内，男孩持续发热超过14天，贫血白细胞总数在30x109/L以上血沉超过100mm/hC反应蛋白明显升高血浆白蛋白减低和发生体动脉瘤者并发症胆囊积液多出现于亚急性期，可发生严重腹痛，腹胀及黄疸。大多自然痊愈，偶见并发麻痹性肠梗阻或肠道出血关节炎或关节痛发生于急性期或亚急性期，大小关节均可受累，约见于20%病例，随病情好转而痊愈并发

5、症神经系统改变急性期包括无菌性脑脊髓膜炎，面神经麻痹，听力丧失，急性脑病和高热惊厥等，由于血管炎引起，临床多见，恢复较快，预后良好，其中无菌性脑脊髓膜炎最常见（25%）多发生于病初2周内。脑脊液淋巴细胞轻度升高，糖、氯化物正常，蛋白质初绝大多数正常并发症其他并发症:肺血管炎，偶有发生肺梗塞，急性期可有尿道炎。尿沉渣见WBC↑及轻度蛋白尿，虹膜睫状体炎较少见。2%发生体动脉瘤，以腋、骼动脉多见，偶见指趾坏疽辅助检查血液检查WBC↑,PMN↑,可伴核左移；轻度贫血，2~3周血小板增多；ESR增快；CRP↑,ALT/AST轻度增高。免疫学检查IgG

6、、IgM、IgA、IgE增高；CH50和C3可增高ASO、RF、ANA均为阴性心电图非特异性ST-T改变；心梗时ST抬高、T波倒置和病理Q波。辅助检查胸片：肺部纹理增多、模糊，或有片状阴影；心脏增大出现无菌性脑膜炎、脑脊液中淋巴细胞可高达50—70/mm3辅助检查超声心动图一般将冠状动脉病变严重的程度分为四度：a)正常（0度）：冠状动脉无扩张。b)轻度（Ⅰ度）：瘤样扩张明显而局限，内径＜4mm。c)中度（Ⅱ度）：可为单发、多发或广泛性、内径为4～7mm。d)重度（Ⅲ度）：巨瘤内径≥8mm，多为广泛性，累及1支以上。辅助检查为诊断川崎病并发冠状动

7、脉病变最为安全和准确的方法。巨瘤发生率为5%，预后不良。冠状动脉内径与年龄及体表面积呈正相关。～3岁2.5mm～9岁＜3mm～14岁＜3.5mm冠状A内径与主A根部内径之比值不受年龄影响，各年龄组均＜0.3。超声心动图有一定的局限性，对于远离开口处的末端动脉无法探测辅助检查冠脉造影最有价值，但是应用困难对于多发冠脉瘤、或有心肌缺血改变者，可行造影指导治疗诊断标准发热5天以上，伴一下5项临床表现中的4项者，排除其他疾病后，可以诊断为KD1、四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜样脱皮2、多形性红斑3、眼球结合膜充血，非化脓性4、

8、唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，杨梅舌5、颈部淋巴结肿大注：如果表现不足4项，但超声检查提示冠状动脉损害，亦可诊断为KD鉴别诊断猩红热相同点：发热、皮疹