最新川崎病(幻灯片课件)教学讲义PPT.ppt

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1、川崎病(幻灯片课件)概述1962年日本医生川崎富作首先报道一种原因未被认识的热性发疹性疾病。川崎先生进行了多年的观察，从61~66年6年的研究，在1967年报告50例，详细论述其临床表现，轰动日本医学界，以后就以该医生的名字命名为“川崎病”。在1970年日本成立了一个专门研究MCLS的协会收集了7000余例的大量病例，从流行病学，病因、病理、临床、预后、治疗等进行了广泛的研究。最初该病仅在日本发现，认为可能是一个地方病，到1974年美国夏威夷地区由Melish等报导9例，从而打破了该病仅局限于日本国

2、土范围的看法，以后南朝鲜、希腊，加拿大等先后报道。现世界各地均有报道。我国从1975年~1977年开始认识这种病，1979年北京、上海、四川、河南首先在中华儿科杂志上报道该病，从而引起全国儿科界的重视。宜昌市发现此病是在1978年左右，我院1982年发现第一例。当然现在此病已是儿科比较常见的一种病。病理本病病理活检不论皮肤、淋巴结，还是心脏均表现全身广泛的毛细血管及动脉炎症。尤其是冠状动脉，可扩张形成动脉瘤，血栓形成，心肌梗塞等。川崎病的病理分期I期：约1-9天，小动脉周围炎II期：约12-25天，

3、冠状动脉及其主要分支全层血管炎III期：约28-31天，动脉炎症消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生IV期：数月-数年，病变逐渐愈合，瘢痕形成，阻塞的动脉可能再通临床表现(一般表现)本病80%发病于5岁以内儿童，以婴幼儿多见；男多于女，男:女为1.5:1；四季皆可发病，一般为自限性；病程多为6~8周。主要表现（一）1．发热为最早出现的症状，常为不规则发热，体温达38~40℃以上，也可呈稽留热或弛张热，一般持续1~3周。2．皮疹多为麻疹样斑丘疹、荨麻疹样皮疹及猩红热样皮疹。无水疱及结痂。皮疹以躯干最多，

4、常在发热同时或发热后不久出现。3．球结膜充血　双眼球结膜充血，无脓性分泌物或流泪，多于起病后3~4天出现，热退后消失。a主要表现（二）4．手足表现　在急性发热早期，手足呈坚实性肿胀，掌趾及指趾端潮红，体温渐降时手足硬肿及红斑亦随之消退，同时在指趾末端沿指甲与皮肤交界处出现膜样脱屑。该症状为本病特征性表现。5．唇及口腔表现　双唇干燥皲裂、出血或结痂。口腔粘膜及咽部弥漫充血。舌乳头突起，呈杨梅舌。6．淋巴结肿大　单侧或双侧颈淋巴结肿大，有时枕后、耳后淋巴结亦可受累。质硬不发热、不化脓。病初出现，热退后消

5、失。其他表现（一）1．心血管症状和体征　患儿可因冠状动脉炎伴动脉瘤及血栓形成而引起猝死。伴冠状动脉病变者，心电图可呈缺血甚至心肌梗死表现，R波和T波下降是预测冠状动脉病变的主要线索。冠状动脉造影或二维超声心动图可发现30%~50%病例伴有冠状动脉扩张，其中15％~20％可发展为冠状动脉瘤。心脏损害常于发病后1~6周出现。个别可迟至数月甚至数年才发生。其他表现（二）2．泌尿、消化道症状　肾脏损伤可出现蛋白尿，尿沉渣中白细胞增多。消化系统出现腹痛、腹泻、呕吐，少数患儿可出现肝肿大，黄疸、GPT增高等。3

6、．少见症状　偶有肺部感染、无菌性脑膜炎、关节痛等。临床表现：不典型川崎病1.1987年，Snobe和Kawasaki首次提出该诊断建议：典型川崎病诊断标准中只符合4项或3项，但病程中经超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤；2.目前，多数倾向于：有难以解释的发热，实验室检查支持，不能达到全部典型川崎病诊断标准者。实验室检查周围血白细胞增高，中性粒细胞增高，核左移，轻度贫血。早期血小板正常，以后升高。发热期血沉明显增快，CRP增高。血培养往往阴性。部分患儿SGOT、SGPT增高。ASO正常。CD4+T

7、细胞增多,CD8+T细胞减少,恢复期IgA和IgM增高,总补体及C3正常或降低。TNF-α明显增高者，常提示冠状动脉明显受累。诊断与鉴别诊断主要根据临床表现，凡出现主要表现6条中包括发热（持续5天以上，抗生素治疗无效）在内的5项即可诊断本病。但如临床检查发现冠状动脉瘤或扩张，则4条主要表现阳性也可诊断。本病需注意与败血症、猩红热、化脓性淋巴结炎，幼年型类风湿性关节炎和心肌炎等鉴别。治疗（1）(一)阿司匹林由于冠状动脉血栓为导致死亡的主要原因，故通常首选阿司匹林用于抑制血小板功能，防止血栓形成。用量3

8、0~50mg/（kg·d），热退3天后逐渐减量，约2周左右减至3~5mg/（kg·d），疗程6-8周。对有冠状动脉病变者应延长用药时间，直至冠脉恢复正常。加用维生素E20~30mg/（kg·d）或潘生丁3~5mg/（kg·d）直至病变消失为止。治疗（2）（二)IVIG早期（发病10天内）应用可减少冠状动脉病变的发生，缩短发热时间。用量1~2g/kg于8~12小时输入，效果不好可重复用1~2次。（三）其他应注意对症及全身支持疗法，抗生素仅用于控制继发感染。有心肌损害者应