川崎病教学课件.ppt

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1、川崎病发病年龄：<5岁（80%），婴幼儿多见，好发于6－18月性别：男:女1.5:1。发病季节：无明显季节性。似不能终生免疫：复发率1%～3%。病死率：0.3%病因不明发病机制尚不清病理：基本病理变化：全身性血管炎，好发于冠状动脉。以冠脉为例：I期：约1～9天冠脉壁上的小营养血管炎性细胞侵润。Ⅱ期：约12～25天冠脉主要分支全层血管炎。弹力纤维和肌层断裂；瘤样扩张、血栓栓塞。此期心血管壁病理损伤正值高峰。Ⅲ期：约28～31天血管炎症逐渐消退，但血栓和肉芽形成，内膜增厚，可致冠脉阻塞。Ⅵ期：长达数月～数年。心内膜心肌纤维化，阻塞血管可能再通。临床表现（一）主要症状和体征1、发热：39～40℃

2、以上，持续7－14天。特点：（1）发生率几乎100%；（2）抗生素无效。2、球结膜充血，于起病3－4天出现，无脓性分泌物；3、唇及口腔表现（1）唇红干燥或伴覆以磷屑、皲裂、出血或结痂；（2）口咽部粘膜弥漫性充血，无溃疡；（3）杨梅舌；草莓舌唇红干燥4、手足表现：急性期手足硬性水肿、掌跖红斑，恢复期指趾端膜状脱皮硬性水肿掌跖红斑肢端膜状脱屑5.皮肤表现皮疹特点：（1）多形性红斑和猩红热样皮疹，以躯干为主，可波及颜面和四肢；（2）肛周皮肤发红；（3）常在第一周出现；（4）卡巴红；皮肤多型红斑卡介苗接种处红多形性皮疹，以躯干为主，肛周皮肤发红脱皮6.淋巴结肿大（1）发热同时或发热后3天内出现，一

3、过性；（2）质硬、不化脓、表面不红、可有触痛；（3）颈部单側多见，1.5cm以上。（二）心血管症状和体征发病1～6周出现症状，也可迟至数月或数年。冠脉扩张、冠脉瘤、心包炎、心包积液、全身动脉(腋/髂、肾)瘤。心肌梗死(1.3%)其至猝死(1.5%)。亦可发生心衰、高血压、心源性休克。（三）其他伴随症状胃肠道症状：腹泻、呕吐、胆囊积液、麻痹性肠梗阻、黄疸、关节红肿痛。皮肤：卡介苗接种处红斑、结痂。呼吸道：咳嗽、流涕，胸片肺有片影。神经系统：惊厥、昏迷、面神经麻痹、无菌性脑膜炎实验检查：1.血液改变轻度贫血，WBC↑，中性为主，可有核左移和中毒颗粒，血小板早期正常，以后升高（2－3周）；ESR

4、↑，CRP↑；SGPT和SGOT↑；2.心血管检查（1）心电图（EKG）：窦性心动过速、非特异性ST段及T波改变、低电压，心律失常等。心包炎、心肌梗死可有相应改变。（2）超声心动图（UCG）：可靠、无创、重复性好。提示冠脉扩张：1.冠脉直径:～3岁>2.5mm，3～9岁>3mm，～14岁>3.5mm。2.冠脉/主动脉直径>0.3。诊断标准：发热5天以上，伴下列5项临床表现4项者，除外其它疾病后可诊断1.四肢末端变化:手足硬肿、掌趾红斑；指趾脱皮。2.双眼结合膜充血，非化脓性。3.口唇发红、干燥、皲裂。杨梅舌,口、咽粘膜充血。4.多形性皮疹。5.非化脓性颈淋巴结肿大。鉴别诊断猩红热渗出性红斑

5、类风湿病全身型（Still病）麻疹等出疹性疾病败血症败血症：①可发现病灶，血培养阳性；②抗生素有效。幼年类风湿病全身型：①无眼结合膜充血、唇红皲裂；②无手足硬肿、指趾膜状脱皮。猩红热①皮疹在发病后第2天开始；②皮疹呈粟粒样丘疹，疹间皮肤潮红，无明显肢端肿胀与口唇皲裂，；③好发年龄是学龄儿童；④青霉素有效。治疗（1）阿司匹林（Asprin）首选药具有抗炎、抗凝作用。剂量及用法:30-50mg/kg，分2-3次/天（2）大剂量丙种球蛋白（IVIG）早期（病程10天内）应用可减少冠脉病变发生。尤适用于动脉瘤高危患者。剂量及用法：总剂量:1－2g/kg常用：单剂量2g/kg。也可：1g/kg,连用

6、2天或400mg/kg/d，连用5天。用过IVIG者9个月内不宜麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗预防注射。（3）糖皮质激素因可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病变修复，故不宜单独应用。可与阿司匹林和双嘧达莫合并应用。剂量每日：2mg/kg用药2－4周。（4）其它治疗Thankyou