behcet综合征课件

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1、Behcet综合征“丝绸之路病”土耳其皮肤科医师Behcet首次报告，以后世界各地均有发现。本病在日本、朝鲜、中国、中近东（土耳其、伊朗）以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。因有此地区分布，故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。概述原因不明的以小血管炎为病理基础的慢性进行性发展和损害，反复发作为特征的多系统损害疾病。口腔、皮肤、生殖器、眼和关节为常发病部位，病情一般较轻；心和大血管、消化道与神经系统等为少发病部位，病情一般较重。临床表现多样，其预后与受累脏器有关。病因学（一）感染1.病毒 早期认为病毒为其发病原因。有些

2、报告发现HSV-1与本病发生关系的证据，如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据，如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。2.链球菌 由于一些患者常发扁桃体炎、咽炎及牙周炎等疾病，故认为发病与这些病灶中的细菌有关。研究发现病人血清中抗链球菌抗体滴度升高；从病人口腔内分离的菌株中以链球菌关系最密切。3.结核菌自1964年，在我国有认为发病与结核菌感染有关的病例报告，即在Behct病初发损害之前已患有结核病，如肺结核、淋巴结核等多种结核病灶。可

3、以是陈旧性病灶，而以活动性病灶居多。OT试验大都为强阳性；抗结核药物治疗，不但对原发病灶有明显效果改善Behcet病的有关损害，因而认为是结核菌的一种过敏性表现。结核菌的65-KDa热休克蛋白也与本病发生有关。（二）微量元素 少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞、巨噬细胞、腓肠神经以及房水、血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高，研究较多的是有机氯，有机磷和铜离子，其中以后者含量最高，这可能是由职业或环境因素所致。（三）遗传因素 本病有地区性发病倾向，如多见于地中海沿岸国家；有血缘性家族性发病病例，可见于2、3或4代，且发病

4、以男性为多。HLA-B5（+）是免疫遗传性的标志，其阳性率可达67%～88%，表明发病与HLA-B5有关，而与HLA-D，特别是HLA-DR也有一定关系。Behcet病易感性基因位于染色体6位臂上，在HLA-B与TNF-beta位点之间，这可能为以后研究基因治疗提供方向。Behcet病无一定遗传方式，可能染色体隐性遗传。（四）免疫异常 患者血清中存在抗口腔粘膜抗体，抗动脉壁抗体；另外，血清中尚存在复合物，其阳性可达60%，并与病情活动有关；除IgG、IgT和IgM轻度升高外，有时IgE升高；DIF检查发现血管壁特别是细静脉壁内

5、存在IgG、IgA、CIC和C3.本病有体液免疫与细胞免疫常表现，但一般倾向认为细胞免疫异常与本病发生关系更为密切。本病基本病变是血管炎，口腔及皮肤损害为白细胞碎裂性血管炎或淋巴细胞性血管炎。不同部位不同期变异较大。---血管内膜增厚、管腔狭窄、闭塞、血管壁及四周炎细胞浸润。病理改变在我国病例中，发病以女性多见，男女之比约3：4。初发病年龄自4～70岁，而主要是16～40岁青壮年。全身许多脏器均可受累，而常发病部位是口腔、皮肤、生殖器、眼和关节；心和大血管、消化道及神经系统等为少发病部位。损害初发部位，口腔55.2%，皮肤23

6、.8%，生殖器和眼各为6.75%，报告偶有以中枢神经系统初发病者。临床表现发病有急性和慢性两型：即少数急性发病者，是在5天至3个月内于口腔，皮肤，生殖器及眼等常发病部位同时或先后出现损害，而局部损害和全身性症状的较重；大多数是慢性发病，一器官发病后经不等时间的反复发作与缓解后，再分别于其他器官发病，一般是口腔在先，眼在后，以局部损害为主，全身性症状较轻，但在病程中可急性加重。无论是急性发病或慢性病程中的急性加重，全身性症状是高热、头痛、乏力、食欲不振和关节疼痛等。热型不定，而持续高热者少见。过度劳累，睡眠不佳、月经前后，气候突

7、变或季节改变均可引起不同部位损害加重。少数病人有家族史，但未见接触传染病例。口腔损害主要是疼痛性溃疡，占99%～100%，是本病发生最早，发生率最高和反复时间最长的一种损害。常见于舌尖及其侧缘，下或上唇内侧和下或上齿龈以及颊粘膜，而上腭极少发生。单发或连续不断地出现，一般为3～5个。开始为可以感觉到的小“结节”，迅即发展成溃疡。米粒至绿豆大小不等，圆形或不规则形，边缘清楚，但不整齐，深浅不一，底部或有淡黄色覆盖物，周围或可见红晕。单个损害约于2周左右愈合。早期约一个月发作一次，病期长者发作间隔时间缩短，呈此起彼伏而连续不断地发

8、作，少长期缓解病例。咽喉发病时，溃疡数目少但较深而大，症状重，愈合慢。（二）各型皮肤损害 皮肤损害是多形态的，总的发生率在97.4%，发生较早，24.5%病例以初发症状出现。常见而有特征性损害⑴结节性红斑样损害：是皮肤损害中最多见的一型，占68.64%。主要见于下肢，特别是小