先天性心脏病-浙江大学医学院附属儿童医院儿科护理学

先天性心脏病-浙江大学医学院附属儿童医院儿科护理学

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1、先天性心脏病浙江大学医学院附属儿童医院徐霞教学目标1.了解先天性心脏病的病因和预防.2.熟悉先天性心脏病分类和分类的依据.3.掌握左向右分流型先心共同的临床表现和并发症,室缺、动脉导管未闭各型特点。4.掌握法乐氏四联征的四大畸形,临床表现和并发症。5.掌握以下名词解释和概念:肺动脉高压、艾森曼格综合征、差异性青紫、周围血管征。教学目标6.掌握缺氧发作的原因、机制和紧急处理措施。7.了解先心病辅助检查内容。8.了解先心病患儿内科治疗的目的和外科手术治疗的原则。9.掌握先心病的护理:护理评估内容,常见护理问题和具体护理措施。一、概述先天性心脏病是指胎

2、儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形,是小儿最常见的心脏病。发病率5‰~8‰。近30多年来,由于诊断和治疗技术及术后监护技术的发展,大多数先天性心脏得到准确的诊断和及时的治疗,预后大为改观。一、概述心脏胚胎发育:原始心脏于胚胎第2周开始形成,约第4周起有循环作用,至第8周房室间隔完全形成。心脏畸形的形成主要在这一时期。病因1.遗传因素:染色体易位与畸形,基因突变,先天代谢紊乱。2.环境因素:孕早期宫内感染,孕妇代谢异常,过量射线,致畸药物毒物。一、概述分类根据左右心腔或大血管间有无分流和临床有无青紫分3类:1.左向右分流型2.右向左分流型3.无

3、分流型一、概述分类1.左向右分流型(潜伏青紫型):在左、右心之间或主、肺动脉之间有异常通路。正常情况下,由于体循环压力高于肺循环,血液从左向右分流而不出现青紫。当屏气、剧烈哭闹或其他病理情况致肺动脉和右心压力增高并超过左心时,血液自右向左分流而出现暂时性青紫。常见的有室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭。一、概述分类正常血液循环一、概述LARVLAPAAO肺循环体循环RA分类VSD血流动力学改变一、概述RALALVRVPAAO肺循环体循环分类ASD血流动力学改变:一、概述RARVLALVPAAO体循环肺循环分类PDA血流动力学改变:一、概述LVL

4、ARARVPAAO肺循环体循环分类左向右分流先心的临床表现:肺循环淤血:呼吸急促,反复呼吸道感染。体循环缺血:喂养困难,吸吮有停顿,活动无耐力,苍白,多汗,生长发育落后及心力衰竭,心脏和肺动脉扩大可致声音嘶哑。分流量大者晚期发生艾森曼格综合症一、概述分类艾森曼格综合症:左向右分流量大者,肺循环量显著增加,随病程进展,肺小动脉发生痉挛,产生动力性肺高压,继之引起肺小动脉内膜增厚及硬化,形成梗阻型肺动脉高压,左向右分流减少,继而出现双向分流,最后出现右向左分流而呈现青紫,即称为艾森曼格综合症。发生艾森曼格综合症,即失去手术机会。一、概述分类左向右分流

5、型先心病并发症:反复呼吸道感染心力衰竭肺水肿感染性心内膜炎一、概述分类2.右向左分流型(青紫型)①.畸形的存在致右心压力增高并超过左心而使血液从右向左分流,常见的有法洛氏四联症。②.大动脉起源异常,导致大量回心静脉血进入体循环,常见的有大动脉错位。一、概述分类TOF血流动力学改变:一、概述RALARVLVPAAO肺循环体循环分类3.无分流型(无青紫型):在左、右心和主动脉、肺动脉之间无异常分流或交通存在。如主动脉缩窄和肺动脉狭窄。一、概述二、临床常见的先心病1.室间隔缺损(VSD)最常见的先心病,约占小儿先天性心脏病的25~40%,可单独存在,也

6、可与其他心脏畸形同时存在。室间隔缺损按缺损部位分:膜部(室上嵴下)漏斗部(干下型或流出道型)三尖瓣后方(流入道型)室间隔肌部二、临床常见的先心病室间隔缺损按缺损大小分:小型(﹤0.5cm)中型(0.5~1.5cm)大型(﹥1.5cm)二、临床常见的先心病室间隔缺损临床的分型:小型(缺损/主动脉内径<0.25)中型(缺损/主动脉内径0.25~0.5)大型(缺损/主动脉内径>0.5)二、临床常见的先心病室间隔缺损临床表现:肺循环淤血、体循环缺血。体征:消瘦,胸骨左缘第3~4肋间响亮粗糙的全收缩期杂音,心前区广泛传导,触及收缩期震颤,肺动脉瓣第二音增强

7、。二、临床常见的先心病室间隔缺损预后:干下型无自愈可能,膜部和肌部室缺有35%~80%的自愈机会大部分在5岁以内关闭,尤其是1岁以内二临床常见的先心病室间隔缺损辅助检查心电图:中型缺损左心室肥大,大型缺损左、右心室肥大。胸部X线:肺血增多,心影增大,肺动脉段凸出,搏动强烈,肺门阴影扩大,左心增大,晚期右心室增大超声心动图:M型超声可见左心和右心室内径增大,二维超声可显示室间隔中断,多普勒可见分流的位置、方向和区别分流的大小心导管检查:合并重度肺高压、其他心脏畸形或对解剖有疑点时进行。二临床常见的先心病房间隔缺损房间隔缺损(ASD)约占先天性心脏病

8、总数的20%~30%,女孩多见.症状较轻。根据解剖病变部位的不同分为:1.原发孔型房缺(第一孔)2.继发孔型房缺(第二孔)3.卵圆孔未闭

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