急性早幼粒细胞白血病（APL）治疗专家共识（2014）解读课件.ppt

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1、急性早幼粒细胞白血病（APL）治疗专家共识（2014）解读一、APL诊断1、血常规和出凝血（1）血常规白细胞、血红蛋白和血小板的检测对于诊断和预后分析具有重要意义。（2）出凝血由于APL极易发生出凝血功能异常，因此需要检测出凝血指标，如纤维蛋白原定量(Fg)、凝血酶原时间(PT)、活化的部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原降解产物(FDP)、3P试验及凝血因子。2.骨髓细胞形态学：（1）细胞形态学以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主，且细胞形态较一致,胞浆中有大小不均的颗粒，也常见Auer小体。后者

2、是急性髓系细胞白血病所特有，是鉴别AML和ALL的重要标志，但对APL的诊断无绝对特异性。FAB分类组根据颗粒的大小将APL分为：a.M3a(粗颗粒型)：颗粒粗大，密集或融合染深紫色，可掩盖核周围甚至整个胞核。b.M3b(细颗粒型)：胞浆中嗜苯胺蓝颗粒密集而细小，核扭曲、折叠或分叶，易与急性单核细胞白血病混淆。（2）组织化学APL的组织化学具有典型特征，表现为过氧化酶强阳性，非特异性酯酶强阳性，碱性磷酸酶和糖原PAS呈阴性或弱阳性。（3）组织病理学对于高凝状态下的APL患者可通过骨髓活检，在HE染色和组

3、织化学染色下诊断。3.细胞遗传学包括常规染色体和FISH检测。二者均可检测到典型的t(15;17）(90%)易位和约5%不典型的RARA融合基因，如t(11;17)、t(5;17)、15q24异常和17q21等。此外尚有约5%的APL为正常核型。常规染色体检测还可发现t(15;17）易位以外的染色体异常，提示患者预后不佳。4.免疫分型多参数流式细胞仪（MPFC）检测：典型的APL表达CD13、CD33、CD117和MPO，不表达或弱表达CD3、CD7、CD14、CD64、HLA-DR、CD34、CD56

4、。部分治疗后和复发的患者部分免疫表型可发生改变，如CD2、CD34和CD56等。由于MPFC检测APL具有快速、特异、和敏感，其可与RQ-PCR检测联合用于APL患者的诊断和MRD的检测。5.分子生物学（1）RQ-PCRRQ-PCR可检测99%的PML-RARA融合基因，具有特异、敏感的特点，是APL诊断、治疗方案选择、疗效分析、预后分析和复发预测最可靠的指标。但有1%的APL患者可出现假阴性。（2）基因突变部分APL患者可伴有FLT3-ITD突变，这部分患者预后不佳，这些患者需行造血干细胞移植。见表Ⅰ

5、二、诱导治疗（一）根据患者情况治疗一般分为以下两大类：a.能耐受蒽环类药物为基础化疗的患者，根据外周血白细胞进行危险分层1.低/中危组：（诱导前外周血白细胞WBC≤10×109/L，PBC>40×109/L中危组：WBC≤10×109/L，PBC≤40×109/L）（1）全反式维甲酸（ATRA）+柔红霉素（DNR）或去甲氧柔红霉素（IDA）（2）ATRA+ATO或口服砷剂（复方黄黛片）双诱导+DNR或IDA（3）ATRA+ATO或口服砷剂（复方黄黛片）双诱导治疗2.高危组：（诱导前外周血白细胞WBC>1

6、0×109/L血小板<40×109/L）（1）ATRA+ATO或口服砷剂（复方黄黛片）+DNR或IDA三诱导（2）ATRA+DNR或IDA（3）ATRA+DNR或IDA±阿糖胞苷（Ara-C）b.不能耐受蒽环类药物为基础化疗的患者：ATRA+ATO或口服砷剂（复方黄黛片）（双诱导治疗）药物使用剂量（根据患者具体情况适当调整）：ATRA:20mg·m-2·d-1口服至CR；ATO：0.16mg·kg-1·d-1静滴至CR（28-35天）；口服砷剂（复方黄黛片）：60mg/kg·d口服至CR;IDA：8-1

7、2mg·m-2·d-1静脉注射，第2、4、6或第8天；DNR：25-45mg·m-2·d-1静脉注射，第2、4、6或第8天；Ara-C150mg·m-2·d-1静脉注射，第1-7天化疗起始时间：低危组患者可于ATRA或双诱导治疗72h后开始，高危组患者可考虑与ATRA或双诱导治疗同时进行。（二）APL初始诱导失败患者的治疗1.ATRA联合蒽环类药物失败者①ATO再诱导口服砷剂（复方黄黛片）②异基因造血干细胞移植2.ATRA+ATO口服砷剂（复方黄黛片）±蒽环类药物失败者①临床研究②异基因造血干细胞移植三

8、、缓解后巩固治疗，建议根据危险分层进行治疗（一）ATRA联合蒽环类药物达到CR者（1）低/中危组：ATRA+IDA或DNR×3d，共2个疗程（2）高危组：1.ATRA+IDA或口服砷剂（复方黄黛片）或DNR×3d+Ara-C150mg·m-2·d-1×7d,共2-4个疗程2.ATRA+高三尖杉酯碱（HHT）4mg·m-2·d-1×3d+Ara-C1g·m-2共每12h一次，共3d，1-2个疗程以上方案ATRA用法为20mg·m-2·d-1