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1、病例分析2011-10-27患者王某,男性,31岁2005年12月17日在网吧上网过程中突感胸闷,遂就诊于当地医院，在就诊过程中突发意识丧失,血压40/20mmHg,予以血管活性药物治疗后血压正常,随后4天内尿量减少至200ml/d，伴四肢水肿。辅助检查：●血常规:WBC8.0×109/L,N79.5%,Hb132g/L,Plt143×109/L;●生化全项:Cr810μmol/L,ALT5700U/L,GGT246U/L,Tbil75μmol/L,Dbil46.5μmol/L,LDH6672U/L,CK26U/L,CK-MB391
2、U/L,TNT‹0.1ng/ml；●抗核抗体(ANA)+dsDNA阳性;●抗肾小球基底膜抗体(GBM)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、流行性出血热抗体IgM均阴性;●结核菌素纯蛋白衍生物(PPD)(++);●心电图(ECG):窦性心律,胸导ST-T改变;●12月24日超声心动图(UCG):少至中量心包积液;●胸CT示:双侧胸腔积液,双上肺小片影,肝脾大。行血液透析、保肝治疗后患者尿量及肝、肾功能恢复正常。2006年1月1日患者出现发热，无畏寒、寒战，体温最高39.2℃，应用抗生素后体温缓慢下降到38.2℃；1月12日接受心包开窗
3、(有血性液体3000ml)及双侧胸腔引流术(血性液体2000ml)；心包积液查瘤细胞“可疑阳性”，之后患者体温正常出院。2006年2月15日起患者每日晨起咯少量鲜红及暗红色血块，与痰液不混，2月27日CT示：双肺结节片状阴影进行性增多，纵隔淋巴结不大。患者自发病以来体重减轻10余kg。吸烟2支/天×10年,饮白酒100g/d×10年。既往体健。3月22日入我院时查体:全身无任何异常发现。讨论分析一、病例特点：(1)青年男性,急性起病。(2)临床特征为：第一阶段是血压下降、意识丧失，休克诊断明确，出现急性肝肾功能衰竭，经血透治疗恢复，
4、考虑继发于休克。第二阶段是发热、多浆膜腔(双侧胸腔、心包)积液；第三阶段是咯血。(3)既往体健。二、鉴别诊断：1.休克原因考虑以下可能：(1)心源性休克：心肌病变、恶性心律失常、心包填塞、肺栓塞、血管迷走反射。(2)低血容量性休克；(3)分布性休克：感染性休克、过敏性休克、神经源性休克。2.发热和多浆膜腔积液：(1)感染性(2)免疫性(3)肿瘤性3.咯血：(1)支气管疾病(2)肺部疾病(3)心肺血管疾病(4)传染病、血液病等全身性疾病入院后辅助检查：血常规：WBC6.05×109/L，N58.7%，Hb107g/L，Plt229×1
5、012/L；生化全项：Cr73μmol/L，ALT14U/L，Tbil14.4μmol/L，Dbil3.2μmol/L，LDH368U/L；支气管镜检：镜下大致正常，毛刷找抗酸菌+病理(右下肺)阴性；尿常规、ANA+dsDNA、ANCA、狼疮抗凝物(LA)、抗心磷脂抗体(ACL)、类风湿因子(RF)、抗ENA、抗Jo-1、CA系列+CA125均阴性；血沉(ESR)19mm/h。入院后辅助检查：血气分析(室内空气)：PH7.420，PCO235.7mmHg，PO293.6mmHg。肺功能：限制性通气功能障碍，弥散功能障碍。超声(BUS
6、)检测：肝胆胰脾双肾未见明显异常。3月27日UCG示：右心房内有中等回声不规则团块，大小55mm×46mm，右室侧壁局限心包积液。追问病史：2005年11月中旬患者曾有一次短暂胸闷；2005年12月24日到2006年2月15日间，患者在外院共行4次UCG，结果均阴性。心外科会诊后行术前血管造影(CTA)示：右心房占位，上下腔静脉无明显累及；于4月7日患者在全麻下接受右房肿物切除术+三尖瓣成形术+冠状动脉旁路移植术，术中见肿瘤侵犯心包、三尖瓣、右冠状动脉主干。术中冰冻切片示：右心房恶性肿瘤；术后病理：(右心房)梭形细胞血管肉瘤。4月1
7、4日UCG：心脏肿物切除术后，余未见异常。心脏肿瘤分为原发及继发性两大类，连续尸检研究显示，原发心脏肿瘤占尸检发病率的1/2000，继发心脏肿瘤的发病率约为前者的20~40倍。原发心脏肿瘤中约75%为良性，其中以黏液瘤和脂肪瘤多见，其余25%的原发心脏肿瘤为恶性，肉瘤占95%，淋巴瘤占5%。肉瘤依据常见的顺序排列如下：血管肉瘤(37%)，未分类的肉瘤(24%)，恶性纤维组织细胞瘤(11%~24%)，平滑肌肉瘤(8%~9%)，骨肉瘤(3%~9%)。原发心脏血管肉瘤在所有切除的原发心脏肿瘤中不足10%，在所有尸检中不足0.3%，是一种非
8、常罕见的原发心脏肿瘤。心脏血管肉瘤好发于20~50岁，男性是女性发病率的2~3倍，肿瘤几乎均起源于右心房，即使很少发生在左心房的病例也多误诊为黏液瘤。心脏血管肉瘤的临床症状：(1)压迫症状：阻塞心腔或上腔静脉。(2)心力衰竭：主要是右
