Wilson病血尿酸水平分析及中西医结合驱铜治疗的初步观察-论文.pdf

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1、中医药临床杂志2014年第26卷第2期·149·Wilson病血尿酸水平分析及中西医结合驱铜治疗的初步观察叶群荣胡纪源(通讯作者)韩咏竹王训程楠杜益刚杨任民安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科安徽合肥230061摘要目的：分析肝豆状核变性(WD)患者的血尿酸(UA)水平，探讨血尿酸变化的机制及中西医结合驱铜治疗前后的变化。方法：检测131例首次住院的WD患者及63例健康对照者血尿酸和胆红素，观察不同临床表型(脑型、脑一内脏型、肝型、症状前期型)WD患者的血尿酸水平，并观察其中36例患者短期中西医结合驱铜治疗前后血尿酸水平。结果：WD患者的血尿酸水平较健康对照组明显降低

2、(P<0．01)；与胆红素水平存在负相关，而与直接胆红素相关性更明显(P<0．05，胆红素r=一0．211，直接胆红素r=一0．221，间接胆红素r=一0．189)；在WD脑型患者中最低，其次是脑一内脏型，而肝型和症状前期型降低最少；短期中西医结合驱铜治疗后血尿酸水平明显升高(P<0．01)。结论：部分WD患者血尿酸水平存在不同程度的降低，血尿酸降低同时和脑、肝、肾损害均相关；中西医结合驱铜治疗能改善低血尿酸状态。关键词肝豆状核变性血尿酸胆红素临床表型中西医结合肝豆状核变性(Wilsondisease，WD)，是一种常染试剂均由上海科华东菱诊断用品有限公司提供。尿酸色体隐性遗

3、传铜代谢障碍疾病。尿酸(uricacid，uA)酶法测定尿酸，正常参考值150～3601xmol／L；重氮法测是人体内嘌呤代谢的产物，同时也是一种强效的自由定胆红素，正常参考值3．4～20．5~mol／L。基清除剂。国外学者很早即观察到WD患者存在血尿3实验及观察方法酸水平减低情况，美国肝病研究学会(AASLD)2008年3．1检测方法63例健康自愿者，131例肾功能正常更新的WD指南⋯，提到在有肝损害和神经系统损害的WD患者驱铜治疗前及其中36例治疗后，均分别于症状患者，血尿酸水平可能降低。临床上血尿酸在WD清晨抽取空腹4ml，离心分离。中的研究报道较少，我们收集部分在我院

4、住院治疗的3．2临床分型采用杨任民WD分型标准，根据损WD患者临床资料进行分析，观察WD血尿酸水平，探害脏器的重点及临床表现的不同，分为脑型、脑一内脏讨血尿酸水平变化的机制，研究其与同时具有强抗氧型、肝型、症状前期型。脑型：以神经症状为核心症状，包化、清除自由基作用的胆红素水平之间关系，观察在各括肝豆状核变性型、蹈一手足徐动型、假性硬化型、精神个临床表型之间水平变化，同时观察短期中西医结合障碍型、扭转痉挛型；肝型：以肝脏损害为主要或首发症驱铜治疗对WD血尿酸水平的影响。状，神经症状不明显；脑一内脏型：同时具有明显的神经资料与方法症状和肝脏症状，主要表现为青少年期发生不明原因的

5、1研究对象肝脾肿大、肝硬化等肝脏症状，和肌僵直、震颤等神经症131例WD患者，均为2007年1月_．2011年4月状；症状前期型：临床无肝损害和脑损害症状。在安徽中医学院神经病学研究所附属医院首次住院患4统计学方法者。男71例，女6O例，年龄3～47岁，平均(16．46±8．各组数据以(±s)表示。组间比较用方差分析，02)岁。所有病例均符合WD诊断标准，并在人院前两样本均数比较用t检验，不同指标之间用相关分析其未接受过正规排铜治疗。对照组为64例健康自愿者，相关性。在SSPS11．5软件上分析。男3O例，女33例；年龄3～44岁，平均(24．82±9．80)结果岁。其中36

6、例WD组患者均采用DMPS，按20mg／kg静脉滴注，每131次，6d为1个疗程，间歇2d，共治疗812组人员血尿酸比较～10个疗程；同时予以中药肝豆片(每片含大黄、黄WD患者血尿酸水平与胆红素的相关性。见表1。连、姜黄各0．25g，金钱草、泽泻各0．625g，三七0．表1血尿酸与胆红素相关性(±s)Ixmol·L一042g)，有并发症者采用对症治疗。同时食用本所烹饪的低铜饮食，并停服一切对铜代谢有影响的药物。2主要仪器、试剂13立7020全自动生化仪。试剂：血尿酸、胆红素注：与对照组比较，’P<0．01；与’呈负相关(P<0．05，r基金项目：安徽省自然科学基金项目(项目编

7、号：2010A016)：一0．211，r：一0．221，r=一0．189。·150·CJTCMFeb．2014Vo1．26No．22WD患者血尿酸水平与临床表型的相关性是导致WD患者低尿酸原因之一。血尿酸在WD各型比较，肝型和潜伏型最高，脑一27~-D患者血尿酸与其胆红素的关系内脏型次之，脑型最低。见表2。从表1中我们观察到，WD患者血尿酸明显低于健康志愿者，具有统计学意义(P<0．01)，WD患者血尿表2血尿酸水平与临床表型的相关性(±s)酸水平与总胆红素、直接胆红素、间接胆红素均存在相关性，均呈负相