不同临床分型的Wilson’s病临床特点分析-论文.pdf

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1、·392·肝脏病杂志2014年7月第17卷箜期』型!』：Q：：!：·肝豆状核变性·不同临床分型的Wilson’s病临床特点分析陈宇宁，王锦辉，薛立峰，林述洲，林耿鹏，陈昊湖【摘要】目的探讨不同亚型Wilson’s病(WD)的临床特点及肝型患者预后转归。方法收集256例WD患者的临床资料并随访，根据临床表现将患者分为不同的临床亚型，进一步分析比较肝型、脑型和混合型WD患者的临床特点差异和随访追踪肝型WD患者的预后。结果在256例WD患者中，以混合型(152例，59．4％)和肝型(74例，28．9％)患者常见，而

2、脑型(27例，10．5％)和其他亚型(3例，1．2％)较少；肝型WD患者失代偿期肝硬化比例(78．4％)高于混合型患者(22．0％，P<0．001)；肝型WD患者肝脏血清生化学指标(转氨酶、ALP、GGT、胆红素以及球蛋白水平)高于混合型WD患者(P<0．05)；肝型WD患者血清铜[(1．04．4-1．50)ms／L]水平明显低于脑型WD患者[(2．96±2．88)mg／L]和混合型WD患者[(2．344-2．68)mg／L，P<0．oo13，但两者铜蓝蛋白和尿铜水平无统计学差异(P>O．05)；肝型WD患者

3、K—F环检出率(64．9％)低于脑型WD患者(92．6％)和混合型WD患者(90．1％，P

4、ssn．1672—5069．2014．04．015ClinicalfeaturesofpatientswithWilson’sdiseaseindiferentclinicalclassificationChenYuning，WangJinhui，XueLifeng，eta1．DepartmentofGastroenterologyandHepatology，FirstAfiliatedHospital,SunYetsenU-niversity，Guangzhou510080，GuangdongProvinc

5、e，China【Abstract】objectiveToinvestigatetheclinicalfeaturesofpatientswithWilson’sdisease(WD)indiffer-entclinicalclassification．MethodsClinicaldataof256inpatientswithWDwerecollectedretrospectively．Thepatientswerethendividedintolivertype，cerebraltypeandmixedty

6、peaccordingtotheirmajorclinicalpresenta—tionsandthediferencesinclinicalfeaturesofpatientsineachgroupwerefurtheranalyzed．ResultsAmong256patientswithWD，patientswithmixedtype(152cases，59．4％)andlivertype(74cases，28．9％)werethecom—morttypeascomparedtocerebraltype

7、(27cases，10．5％)orothersubtypes(3cases，1．2％)．Theratioofpatientswithdecompensatedcirrhosisandthelevelsofvariousliverserumbiochemicalparameters(AIJr，AST，ALP，GGT，BILandGLB)inpatientswithlivertype(78．4％)werehigherthaninpatientwithmixedtype(22．0％，P

8、perinpatientswithlivertype[(1．04~1．50)mg／L]werelowerthanpatientswithcerebratype[(2．96~2．88)mg／L]andmixedtype[(2．34~2．68)mg／L，P