系统性血管炎分类的新认识.ppt

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1、系統性血管炎分類的新認識黃煥星醫生瑪麗醫院香港血管炎分類簡介血管炎是一種古代已發現的疾病，最早的案例梅毒性主動脉炎已於1815年有紀錄但經185年來，如何將血管炎做出最好的分類，仍未得以解決系統性血管炎是一組以炎症細胞浸潤和血管壁壞死為特徵比較罕見的疾病可為原發性或者與許多已存在的疾病有關連血管炎的分類系統性血管炎的命名仍是不統一主要問題是缺乏診斷名稱和定義標準因此，不同的名稱可被用於同一種疾病，以及同一個名稱亦可用於不同種類疾病於分類血管炎時所遇到的困難需考慮各種血管性疾病之間的臨床特徵有重疊缺乏病原性的臨床特徵缺乏診斷

2、性的實驗室檢驗缺乏一致的組織病原性表現主要的病原或發病性機理大部份均未知血管炎標準分類的優點有助於疾病的診斷和治療使治療結果有所對照增進對不同類型血管炎的病因，致病機制和病情發展的了解血管炎分類的方法根據：受影響血管的大小臨床特徵病因學免疫致病機理對於以往血管炎分類綱要選擇性的調查於1866年，AdolfKussmaul(一位臨床醫師)，和RudolfMaier(一位病理學家)首先報導了periarteritisnodosa。於1903年，Ferrari將periarteritisnodosa改名為結節性多動脉炎polya

3、rteritisnodosa(PAN)。自1866年起，PAN已用於命名所有未知原因的血管炎。當Zeek計劃用引起壞死的動脉炎非註冊名稱來標示5種不同類型的系統性血管炎時，血管炎的分類於1952年首次公開。Zeek對血管炎的分類法(1952)過敏性動脉炎過敏性肉芽腫動脉炎風濕動脉炎結節性動脉周炎顳動脉炎NBChurg-Strauss綜合症被包括在內(過敏性肉芽腫動脉炎)偉格納肉芽腫病和動脉炎並不包括在內對於以往血管炎分類綱要選擇性的調查Zeek的分類法已作為之後所有調查者系統闡述血管炎分類綱要的藍圖。之後於1964年Al

4、arcon-Segovia和Brown以及於1975年deShazo的提議分類法都與Zeek的分類法類似。於1976年Gilliam和Smiley提議的分類法首次強調各種類型脉管炎受影響動脉的大小有重疊的特性。對於以往血管炎分類綱要選擇性的調查於1978年Faucietal所提議的分類法明顯地有異於傳統的Zeek分類法它們包含更多病種(包括舊的如Buerger’sdisease(血栓閉塞性血管炎)和新的如Kawasakidisease(川崎病)它們將Churg-StraussSyndrome分組到系統性壞死性血管炎的PA

5、N組群它們包含了淋巴瘤肉芽腫病，但這病後來被確認為一種T細胞淋巴瘤對於以往血管炎分類綱要選擇性的調查於1980年Alarcon-Segovia嘗試提出另一更為有效的分類法所有血管炎根據其病理特徵以及受累血管的大小分成三大種類巨細胞動脉炎結節性多動脉炎組小血管炎對於以往血管炎分類綱要選擇性的調查於1987年Lie提出一種簡化的血管炎分類法，具體如下：感染性血管炎非感染性血管炎累及大、中和小血管的主要累及中和小血管的主要累及小血管的這一分類法為臨床醫師對於何時應懷疑，在何處進行活檢和在組織學上有何發現以確診血管炎提供了指引

6、。血管炎分類ACR1990標準ACR委任轄下委員會研究發展一套標準的血管炎分類的可行性這分類可以提供一標準的方法對於病人在治療流行病學或其他研究方面進行評核。該委員會決定通過分析，而非經驗性的，以前瞻方法探討和收集數據而系統地闡述標準。他們決定確立標準以將血管炎一些個別類型與其他進行區分。研究局限於七種類型的血管炎。血管炎分類ACR1990標準此研究並非是為了制定一套新的血管炎分類法或者暗示其他己被公認的血管炎不存在。自以82年6月至87年12月期間來自美國、加拿大和墨西哥48個中心的病學家為此研究提交了1,020個病案。

7、各類血管炎的分佈血管炎類別　　個案數目結節性多動脉炎118Churg-Strauss綜合症２０偉格納肉芽腫８５過敏性血管炎９３過敏性紫癜８５巨細胞動脉炎２１４動脉炎６３其他未有分類的血管炎１２９繼發於結締組織病的血管炎１４１川崎病５２非血管炎２０４８個中心一共提供１０２０個案作研究，最後三組的病人（N＝２１３）不被包括在研究中1990年美國風濕病協會關于結節性多動脉炎的分類標準1.体重下降>4kg2.网狀青斑3.睪丸疼痛或觸痛4.肌痛﹑無力或下肢觸痛5.單神經病或多神經病1990年美國風濕病協會關于結節性多動脉炎的分類標

8、準6.舒張壓>12.0kPa(90mmHg)7.肌酐﹑尿素氮水平生高8.乙型肝炎病毒9.血管造影异常10.中小動脉活檢以上十項中符合了三項或以上者可診斷為PAN。該標準的敏感性為82.2%，特異性為86.6%。1990年美國風濕病協會Churg-Strauss綜合症分類診斷標準哮喘外周血嗜酸性粒細胞增多