糖代谢中的其它途径.ppt

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1、11糖代谢中的其它途径11.1戊糖磷酸途径能提供核糖-5-磷酸和NADPH11.2葡萄糖醛酸途径可以生成糖醛酸和抗坏血酸11.3饮食中的其它糖可以经酵解途径降解1.果糖可以转换为甘油醛-3-磷酸2.半乳糖可被转换为葡萄糖-1-磷酸3.甘露糖可转换为果糖-6-磷酸11.4糖原的降解需要磷酸化酶、转移酶和去分支酶11.5糖原合成的底物是UDP-葡萄糖11.6葡萄糖可以通过糖异生途径由非糖物质合成戊糖磷酸途径也称为己糖磷酸支路，提供核糖-5-磷酸和NADPH+H+。核糖-5-磷酸用于核酸的生物合成；而NADPH+H+主要用于需要还原力

2、的生物合成中。磷酸戊糖途径可以分为氧化阶段和非氧化阶段，在氧化反应阶段中，当葡萄糖-6-磷酸转换为五碳核酮糖-5-磷酸时，生成NADPH+H+。葡萄糖-6-磷酸＋2NADP+＋H2O核酮糖-5-磷酸＋2NADPH＋2H＋＋CO2如果细胞需要大量的NADPH+H+和核苷酸，则所有的核酮糖-5-磷酸都可异构化形成核糖-5-磷酸，戊糖磷酸途径就会终止于氧化阶段。通常需要的NADPH+H+要比核糖-5-磷酸多，所以大多数核糖-5-磷酸都转换为糖酵解的中间产物。11.1戊糖磷酸途径能提供核糖-5-磷酸和NADPH+H+戊糖磷酸途径磷酸戊糖

3、途径氧化阶段的第一个反应是葡萄糖-6-磷酸脱氢转化成6-磷酸葡萄糖酸内酯的反应，反应由葡萄糖-6-磷酸脱氢酶催化，反应中NADP＋被还原生成NADPH+H+。这步反应是整个戊糖磷酸途径的主要调节部位，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶受NADPH的别构抑制，通过这一简单调节，戊糖磷酸途径可以自我限制NADPH+H+的生产。氧化阶段的第二个酶是葡萄糖酸内酯酶，它催化6-磷酸葡萄糖酸内酯水解生成6-磷酸葡萄糖酸，最后6-磷酸葡萄糖酸在第三个酶6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶的作用下氧化脱羧生成核酮糖-5-磷酸、CO2和另一分子的NADPH+H+。氧化阶段

4、的最重要的功能是提供NADPH。磷酸戊糖途径氧化阶段反应氧化阶段生成NADPH+H+反应非氧化阶段是一条转换途径，通过氧化阶段产生的核酮糖-5-磷酸转换为糖酵解的中间产物果糖-6-磷酸和甘油醛-3-磷酸。如果所有的戊糖磷酸都转换为酵解的中间产物，3分子的戊糖分子可以转换为2分子的己糖和1分子的丙糖。3核酮糖-5-磷酸2果糖-6-磷酸＋甘油醛-3-磷酸在差向异构酶和异构酶的催化下，核酮糖-5-磷酸转换为木酮糖-5-磷酸和核糖-5-磷酸；木酮糖-5-磷酸和核糖-5-磷酸经转酮酶催化形成7碳产物景天庚酮糖-7-磷酸和3碳产物甘油醛-3

5、-磷酸；景天庚酮糖-7-磷酸和3碳产物甘油醛-3-磷酸再经转醛酶催化转换为果糖-6-磷酸和赤藓糖-4-磷酸，赤藓糖-4-磷酸再与另一分子的木酮糖-5-磷酸经转酮酶催化生成果糖-6-磷酸和甘油醛-3-磷酸。磷酸戊糖途径非氧化阶段反应非氧化阶段反应转酮反应转醛反应葡萄糖醛酸途径是葡萄糖氧化的另一条次要途径，葡萄糖可以转换为两个特殊的产物：D-糖醛酸和L-抗坏血酸。葡萄糖-1-磷酸首先与UTP反应生成UDP-葡萄糖，UDP-葡萄糖脱氢形成UDP-葡萄糖醛酸。UDP-葡萄糖醛酸水解生成D-葡萄糖醛酸并释放出UDP。D-葡萄糖醛酸经NAD

6、PH还原生成L-古洛糖酸，L-古洛糖酸在内酯酶的作用下形成L-古洛糖酸内酯，L-古洛糖酸内酯经古洛糖酸内酯氧化酶催化脱氢生成L-抗坏血酸。包括人在内的某些动物，如豚鼠、猴、一些鸟和一些鱼等由于缺少古洛糖酸内酯氧化酶，不能生物合成抗坏血酸，所以必须从食物中摄取。人如果不能获得足够的维生素C，将发展为坏血病。11.2葡萄糖醛酸途径可以生成糖醛酸和抗坏血酸1.果糖可以转换为甘油醛-3-磷酸在肝脏中，果糖激酶催化果糖磷酸化生成果糖-1-磷酸，反应需要ATP。果糖-1-磷酸醛缩酶催化果糖-1-磷酸裂解生成甘油醛和磷酸二羟丙酮，后者经丙糖磷

7、酸异构酶催化转换为甘油醛-3-磷酸，甘油醛则是在丙糖激酶的作用下，消耗一分子ATP后生成甘油醛-3-磷酸。总的转化结果是一分子果糖转化为二分子甘油醛-3-磷酸，同时消耗了两分子ATP。富含果糖或蔗糖的饮食由于丙酮酸的过量生成可能会导致脂肪肝，丙酮酸是脂肪和胆固醇生物合成的前体。11.3饮食中的其它糖可以经酵解途径降解一分子果糖转化为二分子甘油醛-3-磷酸的过程2.半乳糖可被转换为葡萄糖-1-磷酸乳糖酶催化乳糖水解为葡萄糖和半乳糖，半乳糖是葡萄糖的C-4差向异构体，可以通过尿苷二磷酸葡萄糖（UDP-葡萄糖）再循环途径转化为葡萄糖-

8、1-磷酸。喂食奶制品的婴幼儿依赖于半乳糖代谢途径。患有半乳糖血症（不能正常代谢半乳糖）的婴幼儿都是缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷酰基转移酶。缺少这种酶会造成细胞内半乳糖-1-磷酸的堆积，有可能损害肝的功能，这可通过使皮肤发黄的黄疸的出现来确认。另外还可能损伤中枢神经系