免疫增殖性疾病医疗及其免疫检测.ppt

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1、第二十五章免疫增殖性疾病及其免疫检测第二节免疫球蛋白异常增生性疾病的免疫损伤机制一、浆细胞异常增殖二、正常体液免疫抑制三、异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤四、溶骨性病变第一节免疫球蛋白异常增生性疾病的概念及分类第三节常见免疫球蛋白增殖病一、多发性骨髓瘤二、巨球蛋白血症三、重链病四、轻链病五、良性单克隆丙种球蛋白血症第四节免疫球蛋白异常增生常用的免疫检测一、血清区带电泳二、免疫电泳三、免疫固定电泳四、血清免疫球蛋白定量第五节异常免疫球蛋白的测定一、M蛋白的检测二、尿液轻链蛋白的检测三、异常免疫球蛋白检测的实验应用原则思考题小结免疫增殖性疾病（imm

2、unoproliferativedisease）是指由于淋巴细胞异常增殖所引起的疾病，多属于血液疾病范畴。浆细胞功能异常导致免疫球蛋白异常增殖性疾病分为良性增殖病和恶性增殖病两大类疾病。第一节免疫球蛋白异常增生性疾病的概念及分类免疫球蛋白异常增殖性疾病是指由于浆细胞的异常增殖而导致的免疫球蛋白的异常增加、引起机体病理损伤的一组疾病。单克隆免疫球蛋白增殖多呈恶性发展趋势，故免疫球蛋白异常增殖性疾病多专指单克隆免疫球蛋白异常增殖的疾病。单克隆免疫球蛋白增殖病的分类浆细胞异常增殖正常体液免疫抑制异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤溶骨性病变第二节免疫球蛋白

3、异常增生性疾病的免疫损伤机制通常是指单克隆浆细胞异常增殖并伴有单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异常。一、浆细胞异常增殖1HLA抗原2染色体脆弱位点3癌基因的过度表达内因外因1物理因素2化学因素3生物因素等一浆细胞异常增殖1浆细胞异常增生浆细胞的浸润性增长和分泌异常免疫球蛋白2免疫球蛋白合成异常异常球蛋白对骨髓细胞和免疫系统的平衡状态都会造成严重影响3多肽链合成异常二、正常体液免疫抑制三异常免疫球蛋白增生造成的病理损伤浆细胞异常增生单克隆免疫球蛋白免疫球蛋白片段组织变性炎细胞浸润功能障碍血液粘稠(重链/轻链)病理生理临床表现轻链的沉积→淀粉样变性

4、巨舌；唾液腺肿大；吸收不良；充血性心力衰竭；肾功能衰竭；神经功能紊乱轻链蛋白尿；高钙血症与高尿酸血症；淀粉样变性；浆细胞浸润→肾性尿毒症氮质血症；成人范可尼氏综合征（糖尿，氨基酸尿，肾小管性酸中毒）单克隆蛋白高浓度→粘稠度过高视力障碍，脑血管意外纤维蛋白聚合的障碍；M蛋白包裹血小板→血液凝固障碍紫瘢、鼻衄，其他出血现象正常球蛋白减少；迟发过敏反应降低→感染肺炎球菌与葡萄球菌导致的肺炎；流感杆菌菌血症；革兰氏阴性脓毒症；带状疱疹三、异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤四、溶骨性病变浆细胞瘤大多伴有溶骨性破坏是骨质形成细胞调节功能紊乱的结果高水平IL-6

5、是使破骨细胞数量增多的重要因子与浆细胞的恶性增殖有非常密切的关系是骨髓瘤患者疾病恶化的重要原因之一单克隆免疫球蛋白增殖病（monoclonalgammopathy）是指患者体内存在异常增多的单克隆免疫球蛋白的一类疾病。由于是单克隆细胞增殖，所以其产生的免疫球蛋白理化性质十分均一，但无与抗体结合的活性，也无其它的免疫活性，所以又称这类免疫球蛋白为M蛋白（monoclonalprotein）第三节常见免疫球蛋白增殖病多发性骨髓瘤（multiplemyeloma）是浆细胞异常增生的恶性肿瘤，也称浆细胞瘤（plasnocytoma），因其引起骨破坏而得名。

6、患者常伴有贫血、肾功损害和免疫功能障碍。近年发病有增高趋势，男性多发，男女比约为2:1，平均发病年龄是46.5岁。一、多发性骨髓瘤一多发性骨髓瘤（一）临床症状1骨质变化：骨质疏松和溶骨性病变，导致骨痛骨折，后期甚至形成肿块。2血象变化：恶性增殖的瘤细胞替代骨髓正常成分，引起贫血，粒细胞减少，血小板减少。一多发性骨髓瘤（一）临床症状3血液粘稠：导致神经系统的微循环灌注不足，引起神经系统功能障碍，头昏，耳鸣，视力障碍。4淀粉样变性：M蛋白的沉积，使肾小管上皮细胞淀粉样变性，易发生“肾病综合征”，最后肾衰，死亡。多发性骨髓瘤患者骨破坏所致头颅肿物及眼球突

7、出一多发性骨髓瘤（二）特点(1)骨髓中可见大量浆细胞骨髓活检(2)血中大量单克隆M蛋白和本周氏蛋白尿正常Ig含量降低(血尿化验)(3)原发的溶骨性损害和广泛骨质疏松骨骼的压痛和疼痛类型发生率（%）本周蛋白尿阳性（%）临床特点IgG50～6050～70典型症状IgA20～2550～70高粘综合征较多见IgD1～290骨髓外病变多见，溶骨病变多见，44%淀粉样变IgE0.01少见非分泌型1～5无溶骨病变较少，神经系统损害较多见不同类型的多发性骨髓瘤特点巨球蛋白血症（macroglobulinemia）是以分泌IgM的浆细胞恶性增殖为病理基础的疾病。好发

8、于老年男性。二、巨球蛋白血症主要表现骨髓外浸润，以淋巴结、肝和脾肿大等为主要体征并伴有血粘滞过高综合征实验检查：血清分离不