再生障碍性贫血ppt课件.ppt

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1、再生障碍性贫血1目的要求掌握：掌握再障临床分类；临床表现；实验室检查；治疗原则熟悉：熟悉再障发病机制；诊断及鉴别诊断2CompanyLogo讲授内容定义1病因和发病机制2临床表现3实验室检查4诊断标准5鉴别诊断6治疗73一、概述定义:再生障碍性贫血(aplastlcanemla,AA，简称再障)是一种可能由不同原因和机制引起的骨髓造血功能衰竭综合征。主要表现为:骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染,免疫抑制治疗有效。4概述临床表现贫血、出血、感染分型重型（SAA）、非重型（NSAA）、5分型根据患者的病

2、情、血象、骨髓象及预后：重型(SAA)非重型(NSAA)。曾有学者将非重型进一步分为中间型和轻型，从重型中分出极重(VSAA)病因：先天性（遗传性）后天性（获得性）。获得性AA根据是否有明确诱因分为继发性和原发性（无明确诱因）。国内：急性型（AAA）：重型再障-I型（SAA-I）慢性型（CAA）：重型再障-II型（SAA-II）6流行病学欧美：4.7-13.7/10万人口日本：14.7-24.0/10万人口中国：7.4/10万人口老年人较高，男、女无明显差异7CompanyLogo再生障碍性贫血定义1病因和发病机制

3、2临床表现3实验室检查4诊断标准5鉴别诊断6治疗78病因病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19化学因素：药物：抗生素、抗肿瘤苯杀虫剂放射因素9CompanyLogo发病机制造血干/祖细胞缺陷T细胞介导的骨髓免疫损伤造血微环境损伤10CompanyLogo发病机制包括量和质的异常。CD34+↓其CD34+具有自我更新能力及长期培养启动能力的“类原始细胞”明显减少，造血干（祖）细胞集落形成能力↓，对造血生长因子（HGFS）反应差。1.造血干/祖细胞缺陷（种子学说）11发病机制造血细胞减少，脂肪化，静脉窦壁水肿、出血、毛细血

4、管坏死。骨髓基质细胞体外培养生长差，分泌的造血调控因子与正常人不同，基质细胞受损的AA做造血干细胞移植不易成功2.造血微环境异常（土壤学说）12发病机制骨髓淋巴细胞比例增多，T细胞亚群失衡，T辅助细胞I型、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增多，T细胞分泌的造血负调控因子（IL-2、IFN-γTNF）明显增多，骨髓细胞凋亡亢进，多数患者用免疫抑制治疗有效。多数认为AA主要发病机制是免疫异常；造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致。3.T细胞介导的骨髓免疫损伤（虫子学说）13Co

5、mpanyLogo再生障碍性贫血定义1病因和发病机制2临床表现3实验室检查4诊断标准5鉴别诊断6治疗714临床表现快速进展的贫血感染、发热广泛出血，甚至颅内出血重型再障非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻贫血、出血、感染151617CompanyLogo再生障碍性贫血定义1病因和发病机制2临床表现3实验室检查4诊断标准5鉴别诊断6治疗718实验室检查血象SAA：重度全血细胞减少，重度正细胞正色素性贫血，(网)RC<0.005，<15×109/L，WBC<2×109/L，N:<0.5×109/L，L↑，BPL<

6、20×109/L。NSAA：全血细胞↓19外周三系减少，淋巴细胞比例升高20再障血象（低倍镜）全血细胞减少，L↑21SAA多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少，且形态大致正常，淋巴细胞、非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚。NSAA多部位骨髓增生减低，脂肪滴较多粒、红系及巨核细胞减少，淋巴细胞及网状细胞、浆细胞比例增高，多数骨髓小粒空虚。骨髓活检：造血组织均匀减少二、骨髓象22再障骨髓象（低倍镜）骨髓非造血细胞明显增多，如网、浆、肥大细胞等23再障骨髓象（油镜）以淋巴、组织嗜碱等非造血细胞增生为主2

7、4骨髓活检（低倍镜）造血组织明显减少25骨髓活检（高倍镜）以脂肪细胞为主26有SAA骨髓象：有核细胞增生重度减低NSAA骨髓象：有核细胞增生减低27SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（1）、淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样28正常骨髓组织再障骨髓组织（脂肪组织填充）骨髓活检29三、发病机制检查CD4＋／CD8＋细胞比值↓,Th1:Th2型细胞比值↑造血负调控因子：血清IL－2、（γ-干扰素

8、）IFN－γ、（肿瘤坏死因子）TNF↑骨髓细胞染色体核型正常，若核型异常，考虑诊断MDS，或AA发生转化为克隆性疾病骨髓铁染色示贮铁↑，NAP（中性粒细胞碱性磷酸酶）染色强阳性溶血检查均阴性30CompanyLogo再生障碍性贫血定义1病因和发病机制2临床表现3实验室检查4诊断标准5鉴别诊断6治疗731诊断标准1.全血细胞减少，网织红细胞<1%,淋巴细胞比例