再生障碍性贫血ppt课件

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1、再生障碍性贫血(AplasticAnemia)1【定义】再生障碍性贫血（简称再障，AplasticAnemia.AA）是一组由化学、物理、生物及不明原因所致骨髓干细胞及骨髓造血微环境损伤；造血因子缺陷以及免疫功能紊乱，以致红骨髓被脂肪髓所替代，外周血全血细胞减少的一组综合征，临床表现为贫血、出血、感染和全血细胞减少。以青少年居多，男女之比为2～2.7:1。2本病分为先天性和获得性两型，后者又分为原发性和继发性。先天性再生障碍性贫血罕见，我国以原发性者居多，占67%。其发病率、我国为0.765/10万，日本为1.5～1.7/10万,西方为0.8～1.3/10万。3【病因及发病机制】一

2、药物与化学品氯霉素：可逆性的，至一定剂量后引起毒性所致；不可逆性的，为过敏性，影响DNA合成，损伤造血干细胞；苯及其衍生物：最常见的中毒性反应为贫血，人对苯的敏感性不同，有的接触数年，有的停止接触数年后因感染才出现中毒现象。中毒的骨髓多增生活跃(MDS)，可发生粒细胞性白血病。苯抑制骨髓细胞RNA，DNA合成，影响细胞分裂成熟，可能导致染色体异常。4二电离辐射：、、射线、中子束、x射线等，人体吸收达一定剂量后引起本病，其作用机制可能与下列因素有关：㈠生物分子的电离和/或激发；㈡水的原发辐解产物，损害DNA的分子结构；㈢抑制有丝分裂，如细胞在分裂期受到严重抑制，则细胞迅速

3、濒于死亡；㈣破坏了骨髓微环境；㈤迟发效应：人体在接触射线数年后方才发生本病，其机制可能是射线对造血器官的损伤作用主要是对骨髓细胞核酸代谢的作用，它常致染色体或基因异常，血象恢复后这种变化还可能存在。56三生物因素：血行播散性肺结核、伤寒等的细菌毒素对造血功能有抑制作用，少数青少年病毒性肝炎患者，于肝炎恢复后3～5个月内，或肝炎急性期、慢性期发生本病。可能是本病毒直接损伤造血干细胞或因自体免疫而发病。四其他：自体免疫，妊娠。78再障是一组异质性（heterogeneous）疾病，可能的发病机制包括：⒈造血干细胞减少或缺陷：GM-CFU、G-CFU、CFU-E、CFU-Mix在再障

4、患者均减少，由于无足够的干细胞进行分裂、分化，结果导致骨髓中各系造血细胞均显著减少，致全血细胞减少；CD34+细胞减少的程度与病情的严重性呈正相关。骨髓移植可使部分患者造血重建，亦证实了有干细胞的异常。9⒉造血微环境的缺陷：患者CFU-F低于正常或不生长；少数患者体外GM-CFU正常，且骨髓及血中未查到抑制性细胞或体液成分；干细胞植入也不能增殖分化。⒊免疫机制：部分患者可能与免疫机能紊乱有关，抗干细胞抗体和淋巴细胞毒的作用；大剂量ISBMT造血功能恢复；IS治疗有效。⒋遗传倾向：10【病理变化】一骨髓：㈠红骨髓减少，脂肪髓增加；㈡造血细胞减少，非造血细胞增多；㈢急性型病变广泛，

5、进展迅速；㈣慢性型呈向心性萎缩，可见所谓“岛性增生”。二周围组织淋巴结：滤泡萎缩、减少、淋巴窦扩张，脾重量低于正常，脾索萎缩，滤泡变小或消失，脾窦扩张。11三任何脏器或组织均可发生出血：CNS，皮肤，粘膜，胸腺，肺，心脏，心外膜，胃粘膜，阴道出血。12【临床表现】贫血、出血、感染和发热。症状轻重，病程的缓急有很大的差异。1314【实验室检查】一血象：㈠正细胞正色素性贫血，红细胞轻度大小不均，网织红细胞低于正常，甚至为零；㈡白细胞总数及中性粒细胞绝对值减少（早期白细胞并不受影响），淋巴细胞相对增加，中性粒细胞颗粒减少，中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率积分值正常或增高；㈢血小板明显减少

6、，体积小，颗粒也少（对诊断颇有帮助）。15二骨髓：脂肪滴较多，增生低下，有核细胞减少，各系细胞均减少,非造血细胞增多，巨核细胞少，常找不到，有时干抽。若增生正常或活跃，可通过以下手段协助诊断：㈠多部位穿刺；㈡巨核细胞数量（总数减少）；㈢骨髓活检：造血细胞减少；㈣GM-CFU-C、CFU-E测定，有利于AA确诊；16三其他检查：AA时铁利用不良：血清铁增加，总铁结合力正常或下降，红细胞含铁量（FEP）降低;EPO增加;70%患者HbF增加。17【诊断和鉴别诊断】一诊断：81年4月廊坊AA学术会议制定的诊断标准（草案）：18再生障碍性贫血诊断标准诊断依据：⒈全血细胞减少，网

7、织红细胞绝对值减少。⒉一般无脾肿大。⒊骨髓检查至少一部位增生减低。如为增生活跃者，须有巨核细胞减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检。⒋能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、白血病、恶性组织细胞病等。19急性型诊断标准⒈临床发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染、内脏出血。⒉血象血红蛋白下降速度快，网织红细胞＜1%，绝对值＜15×109/L，白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L，血小板＜10～20