再生障碍性贫血课件.ppt

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1、再生障碍性贫血（AplasticAnemia）第四节临床系杨羽副主任医师一、概述概念：再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA，简称再障），是一组由多种原因导致的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞及造血微环境损伤,外周全血细胞减少为特征的疾病，临床特点:进行性贫血、出血、感染。根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为：重型再生障碍性贫血（SAA）非重型再生障碍性贫血（NSAA）（一）病因1.药物和化学物质：引起再障最常见的原因化学药物:氯霉素、磺胺类、抗肿瘤药,解热镇痛药物。化学毒物：苯及其衍生物主要是通过损害骨髓

2、造血微环境及造血干细胞。二、病因和发病机制2.生物因素HIV病毒病毒性肝炎（HBV,HCV)微小病毒B19EB病毒3.物理因素X线、放射性核素等，干扰DNA复制，使造血干细胞数量减少，骨髓造血微环境受到损伤。4.免疫因素继发于自身免疫性疾病，血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。（二）发病机制三种机制种子学说：造血干（祖）细胞内在缺陷，包括质与量的改变。土壤学说：造血微环境缺陷（土壤）造血干细胞的增殖分化都有赖于正常的造血微环境——神经、调控因子、基质及微循环。虫子学说：异常免疫反应损伤造血干（祖）细胞某些免疫因素可能损伤造

3、血干细胞引起再障。三、临床表现红细胞再生障碍贫血(Anemia)血小板再生障碍出血(Bleeding)白细胞再生障碍感染(Infection)（一）重型再障：起病急，以严重感染和广泛出血为主；贫血进行性加重；1.感染：以皮肤及肺部多见半数以上病人于病后数月至1年内死亡；感染的主要原因是粒细胞数量减少，革兰氏阴性杆菌及金黄色葡萄球菌感染多见；重型再障2.出血：部位广泛（主要原因：血小板减少）常见皮肤黏膜出血：皮肤淤点、淤斑，牙龈出血、鼻腔出血；内脏出血：消化道出血、血尿、持续阴道出血等，甚至可发生颅内出血。颅内出血和严重感

4、染是急性再障病人的主要死亡原因。重型再障3.贫血进行性加重明显的头晕、乏力、心悸等。贫血主要原因：红细胞生成减少、出血造成红细胞丢失过多。（二）非重型再障：较多见，起病缓，以贫血为首发和主要表现。出血：以皮肤粘膜为主。感染：呼吸道感染多见。四、实验室检查1.血象特点:@全血细胞减少；@中性粒细胞百分比减少，淋巴细胞百分比相对增多；@网织红细胞计数及绝对值减少。@正细胞正色素性贫血2.骨髓象骨髓显示增生减少，红系、粒系及巨核系明显减少，脂肪滴增多。3.其他检查：细胞遗传学检查免疫功能检查重型、慢性再障鉴别表重型再障慢性再障

5、起病急缓贫血进行性加重发展较慢出血严重，常有内脏出血轻，皮肤粘膜多见感染严重，常合并败血症轻，以上呼吸道为主血象中性粒细胞中性粒细胞<0.5×109/L>0.5×109/L血小板<20×109/L血小板>20×109/L网织红绝对值<15×109/L网织红绝对值>15×109/L骨髓象增生灶多部位增生增生减低或极度减低活跃，常有预后不良较好正常骨髓象（100×有核细胞增生活跃）再障骨髓象（100×有核细胞增生极度减低）正常骨髓象（1000×）再障骨髓象（1000×）再障骨髓象（1000×）1.全血细胞减少，网织红细胞低于

6、正常；2.骨髓增生尚好或低下，巨核细胞减少；3.肝脾淋巴结无肿大；4.一般抗贫血药物治疗无效。五、诊断鉴别诊断1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症2.骨髓增生异常综合征3.急性造血功能停滞4.骨髓纤维化5.急性白血病6.恶性组织细胞病治疗原则：终止损害造血功能的毒物和药物，刺激骨髓造血。包括：*刺激骨髓造血*改善微循环*调节免疫功能*骨髓移植六、治疗‹一›支持和对症治疗*纠正贫血：如Hb＜60g/L，且有明显的缺氧症状，应输红细胞。*防治出血：如血小板＜20×109/L，且有明显出血症状，应输血小板。止血药物应用。*防治感染首先

7、要预防感染感染发生后：*查找病因（血、尿、粪、咽拭子、可疑部位分泌物的细菌培养）*抗生素‹二›针对发病机制治疗1.免疫抑制治疗抗淋巴/胸腺细胞球蛋白ALG/ATG是治疗重型再障的首选药物。主要副作用：速发型过敏反应、血清病、一过性血细胞减少。用药前须作皮试。2.刺激骨髓造血雄激素刺激骨髓造血，可刺激肾脏产生更多的EPO。慢性再障治疗的首选药物常用丙酸睾丸酮衍生物司坦唑醇（康力龙）。使用后疗效判断指标为：网织红细胞或血红蛋白升高。副作用:肝功能损害、女性男性化。3.造血细胞因子主要用于重型再障，在免疫抑制剂治疗的同时或以后

8、使用，如EPO，粒细胞集落刺激因子等，疗程3个月以上为宜。4.造血干细胞移植骨髓移植、外周血干细胞移植，胎肝细胞输注，脐血输注等。最佳移植对象为年龄40岁以下、未接受输血、未发生感染的病人。七、预防对长期接触有害骨髓造血物质的人员，加强卫生宣传，提高对工作环境危害的认识，增强自我保健意识，严格遵守规章制度及操作规程，