肝豆状核变性1例报告.pdf

《肝豆状核变性1例报告.pdf》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在学术论文-天天文库。

1、人民军医,,。,。因进食不当出现短暂吞咽困难外多次吞钡复查步态不稳心肺正常肝脾未触及,。:,原影象无明显变化现患者健康状况良好化验检查血清铜I昭微克万尿铜2拐微克:。任何原。讨论食管静脉具有分段回流的特点/升.,,因造成静脉回流障碍或过度充盈,均易入院后用青霉胺05克l日3次安坦2毫在相应部位。1,,,,发生静脉曲张当发生在食管下3/时主要见于克l日3次静注二琉基丁二酸钠1克银日l,,。,门脉高压症患者其静脉曲张开始在胃底和食管下次保肝药物等治疗2周后震颜明显好转干1,。。段以后随着病情的进展可逐渐向上延伸患者常月13日出院,。有肝脾肿大曲张的静脉易受损破裂发生在上肝豆状核变性是先天性铜

2、代谢障碍引起的一种,,。。l3/者多为颈部某些肿物压迫甲状腺下静脉所致后慢性进行性疾患起病多在儿童期和成年初期。1,51例资料统计,常被原发疾患掩盖对局限于食管中3/者据查据国内本病大多发生在10~25岁,,,,。阅文献尚未见报告此段静脉系回流至奇静脉半(85万)最大者招岁最幼者6岁病变主要侵犯,,,奇静脉若回流经路受阻亦可导致中段食管静脉曲肝脏及脑基底神经节尤其是豆状核故本病又称。,。张本例为纵隔枪弹贯通伤查其弹道恰通过后纵肝逊(wils。n)氏病为脑变性或威尔隔中部。,,此处因枪伤后并发化脓性纵隔炎致使中本病是一种常染色体隐性遗传疾病据安德烈,,n。,,。段食管周围形成广泛粘连日久出

3、现大量瘫痕组织(Adr)统计5男病例有家族史45万为散发性。所见胸片、,,从而影响该段静脉回流食管造影及食本例母亲有神经衰弱检查有角膜色素环可能与。。管镜检结果符合上述分析本例食管中段憩室的存母系家族遗传有关,。,在亦说明为纵隔瘫痕组织牵拉造成本病一般为慢性发病多以神经系主要从锥体此为一少见病例。:(1)纵隔贯通伤常,,其原因外系统症状开始少数先有肝脏症状也有精神障,。。,伴有心脏大血管损伤伤员不易生存(2)须在并发碍为首发症状其它尚有以骨折或骨畸形发病或,,化脓性纵隔炎日久形成广泛疲痕组织的情况下同胞有本病而本人经检查发现有角膜色素环等才被。才可能出现食管静脉曲张(3)此种食管静脉曲张

4、。,,确诊肝硬变为本病所常有然而也有无肝硬变,。,。症状轻微不为患者所注意本例明显吞咽困难者本病铜代谢障碍的表现为内脏器宫的组织铜全。,、。可能与形成憩室炎有关此症在临床上应注意与食增高尤以肝脏豆状核和角膜最高血清铜一般管。遇可疑,,。癌及门脉高压合并食管静脉曲张者鉴别降低也可正常或增高尿铜量则增高本例血清,,,病例应询问有无纵隔创伤及纵隔化脓性炎症史铜112微克劣(正常78~220微克万)尿铜246微。01,以免诊断错误确诊需经细致的食管镜检和钡剂造克/升(正常4~0微克/升)与文献报告相符(周,,:,。影一般不宜作食管拉网检查以防损伤曲张的静恒铎编职业中毒检验1976年〕,。。:,脉

5、发生意外出血此症多无需特殊处理治疗多采用驱铜盐排泄的药物低铜高蛋白、。饮食镇静剂及保肝药物等本例经上述治疗取得声伙中币肝豆状核变性1例报告命命,。手今一定疗效但需长期坚持洛参,,·七映13野战医院张自德哈军哗小申咖吞亡哗~~~~仅~~~灿忆~~帖协~~飞念君,,,。林某男20岁住院号14848主诉四肢不刹卜尿性晕厥5例报告。,{{规则震颇已15个月开始右上肢不规则震颇不能含母、,、。37。。2部队赵洪印持筷端碗逐渐延及左上下肢及右下肢生活七~~~、~、~~沪,,不能自理不能作精细动作遇见生人或情绪激动。,,。时震颇加重发音不清思维幼稚并有幻觉某在排尿过程中或终了时发生的晕厥称排尿性晕“”

6、,、,。。5例报告如下医经无效于厥笔见院诊为瘫病针刺中药等治疗兹将者所l。“”,:,35,。19657盯9年9月7日人院其母患神经衰弱10多年例1男岁军医年月某日午。,、、,有角膜色素环睡起床排尿时突觉心慌胸闷恐惧旋即头晕:。,,。,人院检查发育正常面部无表情口常张开并倒地数秒钟后恢复除额部皮肤擦伤外余皆,,。。、19671972作傻笑说话缓慢字音含糊不清肉眼及裂隙灯如常年8月某日午夜年5月某日晨。,198月某日午睡起床排尿各有、可见膜色环肌力加四肢有剧粗大起及下角素张增烈78年次类似。,,。震颇行走时两臂内旋向后伸直躯干两侧转动发作