烟雾病诊断及治疗.ppt

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1、烟雾病（MMD）诊断及治疗常德市第一人民医院神经外科袁敏烟雾病也称为Moyamoya病，一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。1969年，由日本学者Suzuki和Takaku首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用，是该病的重要特征。MMD背景1955年,日本学者首先报道了MMD的脑血管造影情况1969年,Suzuki和Takaku根据脑血管造影所表现出来的形态将其命名

2、为Moyamoya病日语中“moyamoya”一词的含义有烟雾弥漫、模糊的意思,患者脑底异常血管网在造影中显示正如“烟雾”一样1997年日本Moyamoya病研究委员修订了Moyamoya病诊断标准病因发病原因至今尚不十分清楚。有学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一定的关系。据大宗病例统计学分析显示，烟雾病是全身性疾病的一种局部反映，其发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭塞。(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄——缺血：颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始部的脑底动脉环管腔狭窄、闭塞(2)异常

3、血管网——出血主要位于脑底部及基底节区，异常血管网为来自Willis环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管表现为管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等.扩张的小动脉有时内弹力层断裂，中层变薄，形成微动脉瘤而破裂出血，随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄动脉增加。解剖病理学解剖病理学第一条旁路：“脑底moyamoya”，包括异常扩张的穿支动脉，如位于基底节和丘脑的豆纹动脉及丘脑穿通动脉。第二条旁路：扩张的脉络膜前动脉和后胼周动脉，这为大多数Moyamoya病患者提供了侧支循环。第三条旁路：“筛骨m

4、oyamoya”，包括扩张的筛前和筛后动脉，起到重要的侧支旁路代偿功能,其主要源自眼动脉到大脑前动脉的各分支。第四条旁路：“穹窿moyamoya”，Moyamoya病可造成从颅顶部硬膜血管到软脑膜血管的异常血管网状吻合，称之为“穹窿moyamoya”。通常可见于进展型的Moyamoya病患者。病理病变血管血管内膜明显增厚,内弹力层弯曲,间质萎缩变薄,血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。发病率地区分布：发病率最高的是日本其次是韩国和中国等东南亚地区性别差异：男性略少于女性男女发病率为1：1.8两个高峰：4岁左右的儿童期30-40岁时的中年期烟雾病脑血管造

5、影表现分期：I期颈内动脉末端狭窄，通常累及双侧II期脑内主要动脉扩张，脑底产生特征性异常血管网（烟雾状血管）III期颈内动脉进一步狭窄或闭塞，逐步累及MCA及ACA；烟雾状血管更加明显（大多数病例在此期发现）IV期整个Willis环甚至PCA闭塞，颅外侧支循环开始出现；烟雾状血管开始减少V期IV期的进一步发展，烟雾更加减少,颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消失VI期颈内动脉及其分支完全闭塞，烟雾状血管消失；脑的血供完全依赖于颈外动脉和椎基底动脉系统的侧支循环I期：颈内动脉末端狭窄II期：产生烟雾状血管，远端动脉扩张III期：烟雾状血管增多IV期：烟雾状血管

6、减少，远端动脉不显影V期：烟雾状血管极少，主要动脉分支消失VI期：烟雾状血管消失，大脑主要靠颈外动脉供血烟雾病的分型：TIA型：最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。梗塞型：急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。癫痫型：频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图痫样放电。出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出

7、血，见于年长儿和成人病例。颈内动脉闭塞引起的脑缺血代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命临床症状烟雾病的诊断：发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成行MRA或DSA检查CT和MRI影像可见脑缺血或脑出血性改变出现上述临床症状烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识（2017）（一）药物治疗对烟雾病目前尚无确切有效的药物，但对于处在慢性期患者或烟雾综合征患者，针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物治疗可能是有益的，如血管扩张剂、抗血小板聚集

8、药物及抗凝药等，但需要警惕药物的不良作用。日本2012年新指南推荐口服抗血小板聚