烟雾病影像诊断课件_1

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1、烟雾病——MoyamoyaDisease(MMD)烟雾病概述病理分型、分期临床表现影像表现诊断鉴别诊断治疗概述烟雾病(moyamoyadisease,MMD)是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部（前循环）狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾，故名烟雾病。烟雾病MMD1955年,日本学者首先报道了MMD的脑血管造影情况1969年,Suzuki和Takaku根据脑血管造影所表现出来的形态将其命名为Moyamoya病日语中“m

2、oyamoya”一词的含义有烟雾弥漫、模糊的意思,患者脑底异常血管网在造影中显示正如“烟雾”一样1997年日本Moyamoya病研究委员修订了Moyamoya病诊断标准欧美少见,亚洲多发,日本：3/100000,美国0.86/100000亚裔:黑人:西班牙人:白人：4.6:2.2:0.5:1好发于儿童及青少年,亦可见于成人,以5岁和40岁左右为两个高发年龄组女：男2:1烟雾病患者8.82%-12.1%有家族史。病因目前有关此病的病因尚不完全清楚。因其在同胞间的发病率比普通人高出42倍，患者子女的发病率

3、比正常人高出37倍，最近又发现烟雾病的发生与3号染色体3p24.2-26;6号染色体D6s441及17号染色体的基因异常有关。故有些学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一定的关系。过去也有人认为头颈部的感染如扁桃体炎、结膜炎是烟雾病的诱因，但大宗病例统计学分析显示，烟雾病的发生与这些局部感染没有相关性，而是全身性疾病的一种局部反映。烟雾病不同于烟雾综合征（MoyamoyaSyndromeMMS），烟雾综合征由已知病因（如动脉硬化，动脉炎唐氏综合症各种神经皮肤综合症甲亢等）引起的类似烟雾病的疾病状态称为烟雾

4、综合征（MoyamoyaSyndrome）。发病机理烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主干以及颈外动脉，乃至身体其它部位的血管。因这些颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少，为补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了

5、脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄——缺血：颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始部的脑底动脉环管腔狭窄、闭塞病理生理(2)异常血管网——出血主要位于脑底部及基底节区，异常血管网为来自Willis环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管。表现为管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等.扩张的小动脉有时内弹力层断裂，中层变薄，形成微动脉瘤而破裂出血。随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄动脉增加。侧支

6、循环第一条旁路：“脑底moyamoya”，包括异常扩张的穿支动脉，如位于基底节和丘脑的豆纹动脉及丘脑穿通动脉。第二条旁路：扩张的脉络膜前动脉和后胼周动脉，这为大多数Moyamoya病患者提供了侧支循环。第三条旁路：“筛骨moyamoya”，包括扩张的筛前和筛后动脉，起到重要的侧支旁路代偿功能,其主要源自眼动脉到大脑前动脉的各分支。第四条旁路：“穹窿moyamoya”，Moyamoya病可造成从颅顶部硬膜血管到软脑膜血管的异常血管网状吻合，称之为“穹窿moyamoya”。通常可见于进展型的Moyamoy

7、a病患者。病理病变血管内膜明显增厚,内弹力层弯曲,间质萎缩变薄,血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。病理A:狭窄的双侧大脑中动脉，右侧为重。B:Moyamoya病引起的急性梗塞（黑箭头），陈旧梗塞（白箭头）病理病理分型松岛将烟雾病的临床症状从轻到重分为6型：I型（TIA型）；II型（频发TIA型）；III型（TIA梗塞型）；IV型（梗塞TIA型）；V型（梗塞型）；VI型（烟雾状血管破裂型或其他类型）。临床表现烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血两种类型。

8、1.脑缺血(1)发病年龄相对较轻，平均18.4岁，多见于儿童及少年，急性亚急性起病(2)临床表现为脑梗塞、TIA等，常有多次卒中发作史。(3)前驱症状有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不振，言语不清等，可表现为肢体交替性瘫痪，多为不全瘫，也有全瘫。优势半球病变可出现失语，病灶多发者可出现假性球麻痹，精神障碍，智力减退或痴呆，约40%的患者伴有癫痫发作。2.脑出血(1)发病年龄多较缺血组晚，平均33.1岁，青壮年为多。(2)多以头痛、恶心呕吐起病，可伴意识