烟雾病的诊断标准

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1、烟雾病的诊断标准全网发布：2014-02-2315:41发农烟雾病（Willis动脉环的自发性闭塞）是一种非动脉粥样硬化性进展性狭牢…闭塞性动脉摘，最常见累及颈内动脉颅内段和MCA及ACA动脉近段，也可累及后循环。颅内大血管自发性闭塞，一般伴有颅底部从状的微小侧枝血管出现。Moyamoya是日本词汇，意思是喷fli的烟雾或含糊不清的意思，这不仅描述了丛状的侧枝循环，也说明此综合征病因不清，而且至今也为阐述明白。烟雾病这一术语仍是指那些颅A血管改变是原发的和真正特发的，而烟雾综合征（继发性烟雾病，烟雾现象，有症状的烟雾病，类烟雾病或

2、烟雾病样血管改变）用于描述那些由其他疾病（如颅脑放疗或神经纤维疾病一型）引起的颅内血管改变。一、流行病学种族是主要因素，亚洲，特别是东亚烟雾病患者发病率最高（日本、韩国、中国等）MMD好发于5〜9岁的儿童和45〜49岁的成人。前者以缺血表现为主，后者以出血表现为主，但病理改变都是脑血流的下降。二、烟雾病诊断1、诊断标准a、脑血管造影应该有以下表现：（1）颈内动脉末端和（或）大脑前动脉和大脑中动脉的近段狭窄或闭塞。（2）在狭窄或闭塞病灶附近可见异常血管网（3）双侧均有这种表现b、如果MRI和MRA能清楚证实如下表现，则传统脑血管造影

3、则不需要（1）颈内动脉末端或（和）大脑前动脉、大脑中动脉近段行狭窄或闭塞(2)MRA显示基底节区有异常血管网，MRI上同侧基底节区见到2处以上明显血流空影时可诊断异常血管网。(3)双侧均有以上两种表现c、排除其他原因，因为本病病因不清，需要排除相关的脑血管病，包括以下疾病，但不限于以下儿种：(1)动脉粥样硬化(2)自身免疫性疾病(3)脑膜炎(4)脑肿瘤(5)Down综合征(6)神经纤维瘤病1型(7)脑外伤(8)头部放疗后d、对于诊断有帮助的病理表现有(1)颈内动脉末端及其附近内膜增厚导致管腔狭窄或闭塞，有时在增生的内膜看到脂质沉积

4、(2)组成Willis环的主要动脉分支变窄或闭塞，与闪膜的纤维细胞增厚、闪弹力层屈曲、中膜变薄有关(3)Willis环周围可见许多小动脉(穿支)或吻合支(1)软脑膜可见小血管形成血管网2、诊断1、确诊病例，符合a项所有指标或b、c项所有指标，但对于儿童，一侧符合a项的（1）和（2）或b项的（1）和（2）,同时在对侧显示颈内动脉末端狭窄的病例也属于确诊病例。2、疑似病例。符合a项的（1）和（2）或b项的（1）和（2）和C（单侧病变）。（图一：CTAS示大脑前动脉、大脑中动脉、大脑后动脉正常血管结构闭塞消失，病变周围异常血管网形成）（

5、阁2）显示右侧颈A动脉造影：颈内动脉分叉处狭窄，大脑前动脉、大脑屮动脉血管闭塞，正常血管形态消失，异常血管网形成）3）显示左内动脉造影：颈内动脉分叉处狭窄大脑前动脉、大脑屮动脉血管闭塞，正常血管形态消失，异常血管网形成）（图4）显示右侧椎动脉造影：基底动脉节段狭窄，尚未闭塞，大脑后动脉正常血管模糊不淸，周围烟雾血管形成）