皮肌炎并发肺间质病变的临床分析

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1、皮肌炎并发肺间质病变的临床分析作者单位：225300江苏省泰州市第四人民医院通讯作者：刘凤兵【摘要】F1的探讨皮肌炎（DM）并发肺间质病变（ILD）的临床特点。方法釆用回顾性方法対48例DM患者的临床表现、影像学和实验室检查等进行分析。结果48例DM中有TLD16例，发生率为33.3%0合并1LD组发热、关节痛和抗J0-1抗体阳性、ESR增快的发生率明显高于无ILD纽，差异有统计学意义。结论ILD是DM的常见并发症，其发生与发热、关节痛和抗JO-1抗体阳性、ESR增快冇显著相关性。【关键词】皮肌炎；肺间质病变皮肌炎（DM）是以横纹肌受累为主的系统性自身免疫性疾病，可累及全身各个脏器。而肺间质性

2、病变（ILD）是DM常见重症并发症，可引起肺功能衰竭，病死率高。为提高对DM并发1LD的认识，笔者回顾性调査了48例DM患者，并对临床资料进行分析，其中合并1LD16例，现总结分析如下。1资料和方法1.1一般资料病例选择笔者所在医院2000年12月〜2010年12月收治的DM患者48例,其中合并ILD16例，男5例，女11例；年龄32〜72岁，中位年龄45岁；病程1个月〜10年。其中高分辨CT（HRCT）诊断6例，结合胸部X线片或肺功能（弥散和通气功能障碍）诊断10例。1.2诊断标准1.2.1DM的诊断标准参照1975年Bohan诊断标准^[1]01.2.2ILD的诊断标准

3、（1）干咳、胸闷、进行性呼吸困难，肺底可闻及“Velcro”音；（2）胸片和（或）CT呈毛玻璃状、小结节状、网状、蜂窝状等阴影；（3）肺功能测定显示以限制性通气功能障碍为主，弥散功能降低；（4）肺活检病理学检查证实。符合上述（1）、（2）并有（3）或（4）即可诊断。诊断均符合1975年Bohan和Peter的PM/DM诊断标准^[1]01.3方法对合并1LD组和无1LD组的临床表现（包括发热、关节痛）、抗Jo-1抗体和ESR进行对比分析。1.4统计学方法采用SPSS12.0统计分析软件包，计量资料和计数资料分别用t检验和x²检验，P<0.05为差异有统

4、计学意义。2结果1LD患者发热、关节痛的发牛率明显高于无ILD患者，差异有统计学意义（P<0.05）；1LD患者血沉水平切显高于无ILD患者，差界有统计学意义（P〈0.01）；1LD组抗Jo-1抗体的阳性率大于无ILD组,差异有统计学意义（P<0・01）,见表1。3讨论DM是一组肌肉及（或）皮肤的特界性炎症性疾病，可累表1ILD组与无ILD组的比较（n,x±s）及全身多个脏器，肺部为其最常累及的脏器之一。ILD发生在23.1%〜65.0%的PM或DM患者中,是本病的主要死亡原因^[2]oPM或DM肺外症状包括发热、关节痛。本组DM引起肺损害的起病方式的表现以呼吸困难最常见，

5、可合并咳嗽、咳痰、胸腔积液。两肺背部下侧闻及吸气末细湿音，肺底口J闻及“Velcro”音，易谋诊为肺结核或肺部感染,待数周至数月后出现多脏器受累。部分患者发病隐匿，在典型的皮肌炎症状多年后，才岀现咳嗽、进行性呼吸困难，提示间质性肺炎症状可发生于DM病程任何阶段，既可在DM典型症状之前或之后发生，亦可在激素治疗减最过程屮发生。笔者发现，ILD组关节痛发生率较无TLD组高，说明有ILD者易出现关节炎症。有报道并发ILD的DM患者发热较无TLD者多〈sup>[3,4]o笔者同样发现,抗Jo-1抗体是一种抗氨基酰-tRNA合成酶抗体,对PM/DM有很高的特异性^[4,5]

6、>o在ILD组中,抗Jo-1抗体的阳性率为32.81%,高于无ILD组(12.5%),提示抗JoT抗体与1LD的发牛有关，可能是1LD的危险因子Z—，这与目前认为ILD也是一种口身免疫性疾病相符。同吋还发现，ILD组的血沉高于无ILD组，推测可能与肺部炎性反应较强有关。ILD急性期胸部X线表现为玻璃样模糊影和实变影，而在慢性期则为网状影和蜂窝样影^[6]o本文结果与具类似。肺功能测定显示有限制性通气功能障碍和弥散功能降低，肺弥散功能可以早期诊断间质性肺炎。在DM的肺部病变中，高分辨CT被作为诊断和评定ILD的冇效手段，敏感性较高，CT表现往往为不规则线性阴影和毛玻璃样变。本

7、组病例主要表现为毛玻璃样变及线形阴影。DM合并间质性肺炎的发病机制未明，冇证据表明口J能细胞免疫和体液免疫共同参与了疾病的发生发展。同时，成纤维细胞活化，异常'增殖，使胶原和弹性蛋口牛成与代谢均异常。随着病情进展，由于胶原广泛沉积，导致不可逆的肺间质纤维化，进而损害肺功能，表现为以限制性为主的混合性通气功能障碍^[7]o因此，DM合并ILD的病程不同,病理改变也不同,治疗方法不