川崎病冠状动脉损害诊断及治疗进展

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1、川崎病冠状动脉损害诊断及治疗进展川崎病（KD）是一种急性、自限性的全身血管炎，好发于5岁以下婴幼儿。自1962年在日本首次发现,1967年日本学者川崎富作首先报道以来，该病已在世界绝大多数国家或地区陆续报道。由于该病病因未明，临床表现比较复杂，全身多系统均可受累，尤以冠状动脉（冠脉）为甚，约15%〜20%未经治疗的患儿发生冠脉损害（如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄，甚至闭塞）。在日本和美国已经取代风湿热成为儿童获得性心脏病的最常见疾病，目前已成为最常见的小儿后天性心脏病之一，并可能成为成人缺血性心脏病的危险因素之一［1］

2、。近年来，国内外学者对川崎病冠状动脉损害的研究尤为深入，取得了重大进展，本文就川崎病冠状动脉损害的诊断及治疗进展作一综述。1川崎病冠脉损害的诊断研究❷以往川崎病的诊断主要依据日本KD研究委员会修订的诊断标准［2］,即有以下6条主要临床症状中至少要满足5条才能确定:①不明原因发热、持续5d或更久;②双侧结膜充血;③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红或干裂，并呈杨梅舌;④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮;⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀。若二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠脉瘤或扩张，是

3、4条主要症状阳性即可确诊。而美国心脏病协会(AHA)2001年和2004年反复修改川崎病诊断标准［3］后，更强调发热5d以上为必备条件，同时诊断川崎病须排除其他易引起误诊发热出疹性疾病。近年来，由于不典型病例的增多，已广泛采用美国心脏病协会制定的标准，并把部分实验室检查指标作为重要的参考。❷目前认为，KD的早期诊断主要依据临床症状和体征，其最常见的早期表现为发热、皮疹、眼球结膜充血，唇红干裂被称为KD面容，有一定的特征性，具有早期诊断价值［4］。而肛周潮红脱皮，卡瘢反应也可早期出现，且卡瘢反应尚未见于其他发热性疾病，对KD的特异

4、性高，应作为早期参考诊断指标之一［5］。(1)实验室检查:近年研究提示,KD患儿急性期血小板及其代谢产物增多，对血栓、动脉瘤的形成及冠状动脉的损害起重要作用。麦智广等［6］,报道61例KD患者，发病至入院平均7.03do血小板均值达370.5X10^9/L,并随病程的延长呈上升趋势，提示一旦出现这些变化，可提示早期诊断。欧阳浩泽等［7］也发现，冠脉改变的患儿急性期血小板平均容积(MPV)及最高血小板较无冠脉改变者明显增高,急性期血小板活化状态显著高于恢复期。血清C-反应蛋白(CRP)及血沉(ESR)的明显增高和增快亦可反映血管炎

5、症较严重，易形成冠脉损害。鲁炜慧等［8］总结1335例儿童KD的实验室资料发现,KD急性期ESR增快,CRP升高，外周血血小板、白细胞计数增高的发生率＞90%,提示可协助KD急性期临床诊断。晚近有报道,KD急性期进行血清骨保护素(OPG)的检测有助于KD的早期诊断。赵立健等［9］选择KD患儿90例、因感染性疾病发热的30例，系统性红斑疮(SLE)20例，健康儿童30例进行0PG检测，结果显示KD患儿血清OPG水平显著高于因感染而导致的发热组,SLE组和正常儿童组。认为，0PG是KD患儿发生冠脉损害的危险因素，与冠脉损害的严重程度

6、密切相关，可用于预测急性期KD患儿是否发生冠脉损害。罗水姣等［10］也发现不典型KD者血沉明显增快(69.1%),CRP显著升高(56.4%),血小板显著增高(49.1%),白细胞计数升高(60%)o认为患儿不明原因持续高热超过5d,尽管只符合2〜3项KD的主要临床表现，应结合实验室检查，若血沉明显增快,CRP显著增高，血小板计数显著增高或白细胞计数升高等应拟诊不典型KDo此外，近年研究也提示KD患儿急性期血浆脑钠肽(BNP)和NT-proBNP水平显著升高，可助诊断KD,而后者相对于前者能更好的协助诊断KD,特别是对于不完全K

7、D早期诊断更具有意义［11、12］。(2)超声心动图检查:超声心动图检查是目前较为理想的无创性的检查方法，可发现冠脉损害的早期病理变化即血管壁显著水肿［13］。不仅可作为KD诊断的确诊依据，而且对KD的治疗和预后随访起着重要作用。超声可见管壁增多，回声增强模糊，由于管壁水肿，造成管腔内经相对窄小，超声检查可见冠脉扩张，仅表现为管壁增厚及回声异常，亦应提示早期诊断［14］。文献报道［4］,冠脉损害最早在3d出现，一半在病程9d内出现。秦玉生等［15］报道冠脉损害最早在第4天出现，大部分在病程10d出现。而高虹等［16］报道,388

8、例KD中，有冠脉损害168例(43.3%),发生于病程ll~12d105例(62.5%),其中单纯左冠脉损害46例，单纯右冠脉损害29例，双侧93例，合并心包积10例。邓萍等［17］的研究也得出类似结果,提出超声心动图作为KD诊断、治疗及随访的常规检查,尤其对于