临床执业医师——营养性巨幼红细胞性贫血

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1、临床执业医师——营养性巨幼红细胞性贫血一、概述营养性巨幼红细胞性贫血（NutritionalMegaloblasticAnemia）乂名营养性人细胞性贫血，多见于婴幼儿、尤其是2岁以内，我国华北、东北、西北农村多见，近年已明显减少。主要因缺乏维生素B12或叶酸所致。其特点为：各期红细胞大于正常，红细胞比血色素减少更明显，粒细胞和血小板减少，粒细胞核右移，骨髓出现巨幼红细胞等造血特点，经维生素B12及叶酸治疗有效。二、病因（一）摄入不足维生素B12主要存在于动物食品中，肝、肾、肉类较多，奶类含量甚少。叶酸以新鲜绿叶蔬菜、肝、肾含量较多。维牛索B12主要需

2、要量成人为每日2〜3g、婴儿为每H0.5〜1各叶酸的牛理需要量成人为每H50〜75g.婴儿为每H6〜20各如不及时添加辅食、或年长儿长期偏食，易发生维牛索B12或叶酸的缺乏。（二）吸收和利用障碍在慢性腹泻小肠切除，局限性回肠炎、肠结核等皆口J影响维生素B12与叶酸的吸收，肝脏病、急性感染，胃酸减少或维生素C缺乏，皆可影响维牛素B12与叶酸的代谢或利用。（三）需要量增加未成熟儿，新牛儿及婴儿期住长发育迅速。造血物质需要量相对增加，如摄入不足，则易缺乏。反复感染时，维生素B12吸叶酸消耗增加，从而需要量增多而易导致缺乏。（四）先天贮存不足胎儿可通过胎盘，获

3、得维卞索B12叶酸贮存在肝脏屮，如孕妇患维牛索B12或叶酸缺乏时则新生儿贮存少，易发生缺乏。三、临床表现起病缓慢，多见于婴幼儿、尤其是2岁以内小儿。叶酸缺乏者4〜7个月发病、而维牛索B12缺乏者则在6个月以后发病。具屮单纯川母乳喂养乂不加辅食者占绝人多数。主要临床表现如下：（一）一般表现多呈虚胖体型或轻度浮肿，毛发稀疏、发黄，偶见皮肤出血点。（二）贫血表现轻度或中度贫血占大多数，面色腊黄、疲乏无力。因贫血而引起骨髄外造血反应，且呈三系减少现彖，故常伴有肝、脾、淋巴结肿大。（三）精神神经症状表情呆滞、嗜睡、对外界反应迟钝、少哭或不哭、智力发育和动作发育落

4、后、其至倒退,如原來己会认人、会爬等，病后乂都不会，此外尚有不协调和不自主的动作，肢休、头、舌甚至全身震颤、肌张力增强，腱反射亢进，踝阵挛阳性，浅反射消失，甚至抽搐。（四）消化系统症状有食欲不振、舌炎、舌下溃疡、腹泻等。四、实验室检查（一）血像呈大细胞正色索性贫血，MCV>94pm3,MCN>32pg,MCNC为32・36%纟为II胞较少，屮央淡染区不明显、染色较深、轻度大小不均，偶见幼红细胞，可见嗜多色性及嗜脸性点彩红细胞，也可见豪一周氏小体及卡波氏环。白细胞数稍低，粒细胞胞径增大，核分叶过多（核右移），分叶可超过5个以上，常出现在红细胞改变前，故对

5、早期诊断冇重要意义，血小板计数一般均减低，其形态较大。见图6-6.（二）骨髓像骨髄增生活跃，以红细胞增生为主，粒、红比例正常或倒置。红细胞系体积均大，核染色质疏松，胞核发育落后于胞浆，早幼红细胞可早期出现血红蛋白，显示浆老核幼。这种细胞增大、胞核大、染色质疏松的现象，称Z为巨幼变。依其成熟程度分为巨原、巨早幼、巨中幼和巨晚幼四期，各期幼红细胞巨幼变总数町达30〜50%.粒细胞系统中，晚幼粒和杆状核粒细胞亦可见巨幼变。巨核细胞屮岀现核分叶过多，血小板人，颗粒松散。见图6・7.（三）血生化检查1.血清维生素B12含量测定，止常值为200-800pg/ml.

6、如100pg/ml提示维生素B12缺乏。2.血清叶酸含虽:测定，正常值为5-6ng/ml<3ng/ml示叶酸缺乏。五、诊断根据贫血的临床表现，血像和骨髓像中改变，结合喂养不当史可考虑维生素B12缺乏引起巨幼红细胞性贫血。如单纯乳制品或矿奶喂养的婴儿，耒按时添加辅食，又无叽显的神经系症状者，可考虑为叶酸缺乏引起巨幼红细胞性贫血。有条件者nJ行血清叶酸或维生素B12测定，对指导治疗冇重要意义。若无条件，可先用维生素B12作诊断性治疗，肌注维生素B121-2gg/H,10日后，网织红细胞升高可作佐证，如无治疗反应，可再用叶酸进行诊断性治疗：叶酸每日0.125

7、mg口服或每Hlmg肌注，用药3〜4日后,网织球开始升高提示叶酸缺乏。鉴别诊断（一）脑发育不全：多于出牛后即出现发育迟缓除神经系统症状外，询有智力低下，无贫血表现，用维生索B12治疗后神经症状无改善。（二）慢性肝病性巨幼红细胞性贫血,由于慢性肝病,可能有维生素B12和叶酸代谢和贮存发主障碍，此种贫血，常伴有慢性肝功损害，肝、脾明显肿人及门脉高压、腹水等。（三）红口血病的红血期：血像屮有核红细胞增多，其治疗和了后均与营养性巨幼红细胞性贫血不同。六、治疗（一）一般治疗及改善饮食如系母乳喂养儿，应改善乳母的膳食营养，婴儿还须添加辅食，按时断奶，纠正偏食习惯。

8、积极了防和治疗呼吸道和消化道疾病。（二）药物治疗主要应用维生素B12100ng/次每周肌注2次