先天性心脏病临床处理时机及方式的选择

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1、先天性心脏病临床处理时机及方式的选择先天性心脏病病情轻重不一，选择适当的手术时机及治疗方式是获得最佳治疗效果和降低死亡率的重要前提。肺动脉瓣狭窄在任何年龄段一般首选球囊扩张；而主动脉瓣狭窄无论是外科手术或介入治疗在儿童期均作为姑息治疗；局限的主动脉缩窄在幼儿期和儿童青少年期分别可通过球囊扩张或支架治疗。左向右分流的先心病如存在明显的肺高压则需早期干预，根据适应症相应地选择介入或外科手术。而复杂先心病则依据不同的肺动脉压力、肺动脉发育情况和是否存在低氧血症等决定手术的时间和手术方式。先天性心脏病（简称先心病）是胎儿期心脏或/和血管发育开常所致，其致病原因至今尚未明确，与环境、药物、病

2、毒、电磁放射波和遗传等都有关系。冃前在我国先心病已成为出生重大缺陷发生率和死亡率的首位病因。以我国为例每年新生先心病达15-17万例，但诊治数量仅为5・6万例/年。我国与国际先进心脏病治疗中心的茅距还很大，主要是新生儿期或v3个月的先心病手术比率和复杂先心病手术率低，且复杂先心病手术死亡率高。1996年上海儿童医学中心首先在国内运用对婴幼儿危重复杂先心病急诊手术的理念，将危重患者经术前短期准备即行手术，其手术死亡率由内科治疗的47%下降到手术死亡率4%的好成绩，争取到新生儿期复杂心脏病手术比率达到67%。口前几乎所有先心病均能通过规范的检查明确诊断，人部分经手术均能达到根治或症状改

3、善，延长生命FI的。先心病的治疗方法H前主要包括外科手术、介入治疗和镶嵌治疗。外科手术在方法学上更成熟，适应证更广，但需要体外循环、手术创伤人、以及还存在手术后带来的美容问题等，对于某些特定病变也受到手术途径的限制。而介入治疗不需要体外循环，创伤小，术后恢复快，但却又受到体垂、小婴儿外周血管直径细小等的限制。介入和外科手术结合的镶嵌治疗已成为近10年来的先心病治疗的热点，越来越显示出其效果。它可减少手术的难度和风险，缩短体外循环的时间，减少开胸手术的次数，有效提高治疗效果。先心病病种繁多，病理解剖、血流动力学改变、病情轻重不一，选择适当的手术时机及治疗方式，合理考虑风险与收益比，是

4、获得最佳治疗效果和降低死亡率的觅要前提。对于先心病手术时机的选择，目前尚无统一规范。这需要依据每个单位的设备条件以及医师的技术和经验而定。以下根据作者个人的经验，就常见先心病处理时机及方式的选择作简要介绍。1、无分流的以瓣膜或血管狭窄的先心病1.1肺动脉瓣狭窄（pulmonaryarterystenosis,PS）PS为右心室流出道梗阻的最常见的先心病之一，经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV）为简便、有效、安全的治疗PS的首选方法，对于大部分的病例，PBPV可替代外科开胸手术。目前对手术适应证的选择认为：典型的肺动脉瓣狭窄，心输出量正常时肺动脉与右心室的压力阶差△P50mmHg为PB

5、PV治疗的绝对适应症;而典型的肺动脉瓣狭窄，心电图显示右心室增大,右心室造影示肺动脉扩张、射流征存在，跨肺动脉瓣压差35mmHg-50mmHg作为PBPV治疗的相对适应证。如肺动脉瓣狭窄属屮、重度，宜早作PBPV术，这样有利于患儿的右心功能的恢复。一般情况下，1~3岁期间行PBPV术较好，并发症也较少。但具体手术年龄应根据术者的经验及技术能力、器械条件及术后监护水平等來决定。对一些轻度肺动脉瓣狭窄（跨肺动脉瓣压茅小于30mmHg）患儿，如无临床症状，可不必急于行PBPV术，这部分患儿一般生长发育不会受到彫响。对于伴有右心室发育不良、右心功能不全，伴明显三尖瓣返流、重度肺动脉发育不良

6、者，通常不宜选用PBPV,而外科早期手术应作为首选。手术方法是解除瓣口和/或瓣环狭窄。1.2主动脉瓣狭窄(aorticvalvestenosis,AS)AS是指主动脉瓣开放受限或发育不良引起的瓣膜水平的梗阻，约占•全部先天性心脏病的3%〜6%,其屮相当多的患儿梗阻症状出现较晚，程度轻，不需治疗。但对于跨主动脉瓣压斧在50mmHg以上的患儿应进行外科瓣膜切开或经皮球囊主动脉瓣成形术(PBAV)。外科瓣膜切开术后的屮长期随访表明，一-些病人最后发生再狭窄及主动脉瓣返流，仍需换瓣手术。上海儿童医学中心和国外相关研究表明，PBAV与外科瓣膜切开术一样仅为姑息疗法，PBAV即期疗效满意，可推

7、迟外科手术年龄并避免多次外科手术的痛苦，使患儿达到可应用成人大小的人工瓣膜的年龄。由于技术操作较PBPV困难，且可引起严重的并发症，包括动脉栓寒、明显主动脉瓣返流、心律失常、心功能不全、心脏穿孔等并发症,因此行PBAV需慎重。在一些有条件的儿童心脏病治疗中心可作为姑息治疗开展此项技术。PBAV的适应证是典型主动脉瓣狭窄，主动脉瓣跨瓣压差＞50mmHg,而主动脉瓣返流轻度以下者。各年龄纽•均可进行。1.1主动脉缩窄(coarctationoftheaorta,COA)C