先天性心脏病的外科治疗及时机选择课件

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1、先天性心脏病的外科治疗及时机选择赁可四川大学华西医院胸心血管外科Dep.CardiacSurg.WestChinaHospital一、先心病概述：发病与病理发病率7‰自然病死率<1岁20～50%死亡原因:重症、复杂病理：血动力学异常心肌病变肺小动脉病变临床常见的先心病左向右分流：VSD、ASD、PDA、CAVC右向左分流：TOF、DORV、TAPVC无分流：PS、LVOTO、MR、AS复杂性病例：SV、TGA、HLHS外科进展情况：1）婴幼儿手术病例↑2）手术死亡率↓<1岁重症复杂手术死亡率<10%，3）复杂畸

2、形矫治术增加外科治疗发展趋势：1）小龄化<1岁2）减状手术开展，改良Fontan术、腔肺吻合术3）根治术成功率提高4）多学科镶嵌治疗的策略几种小儿常用手术介绍1）大动脉调转术：新生儿期手术为宜2）Nikaidoh术：伴有瓣膜狭窄的TGA/DORV3）心房调转术：年龄略大，有轻度肺高压及解剖左室功能已有减退、TGA、IVS患儿选用4）改良Fontan及全腔-肺动脉双向分流术Fontan1968年提出（右心旷置术）5）Norwood术（分期Fontan术）适应症：主动脉瓣口狭窄或闭锁二尖瓣狭窄或闭锁左室发育不良综

3、合征升主动脉发育不全主动脉缩窄或中断原则：建立右心室—主动脉通道，二期作改良Fontan术。6）完全性房室通道：二尖瓣功能问题7）TOF：死亡率降到5%以内存在肺动脉发育差，不宜一期根治几种常见先心病的治疗时机室间隔缺损：限制性VSD————学龄前非限制性VSD————尽早消除分流，保护左心功能，防治肺动脉高压。生后3-8月手术治疗。特殊类型的VSD：Roger’sdisease————不需治疗肺动脉瓣下型VSD————尽早治疗伴梗阻性肺血管病变的VSD————心导管检查评估。法乐氏四联征：无频繁缺氧发作者

4、：生后3月以上手术治疗频繁缺氧发作者：急诊手术完全性大动脉转位：1）室间隔完整型：新生儿期手术治疗（8-14天）2）室间隔缺损型：出生3月以内超出新生儿期的室隔完整型大动脉转位：左室退化，无法承担体循环工作————左室快速训练————动脉调转根治手术。第一期手术——肺动脉束带术Two-stageSwitchBlalock/BandingBandingbyE.Echo第二期手术——去除束带，动脉调转单心室/三尖瓣闭锁：根据肺血发育的情况，可能需要分期多次手术解决。B-Tshunt(新生儿期）——双向Glenn术（生

5、后5-6月）————外管道Fontan术（5-8岁）或侧隧道Fontan术（2-3岁）Combination:“HYBRID”ProceduresCardiologists：stethoscope＋pillsAngiogramStent＋Balloon+OccluderMoreInvasiveLessInvasivePortAccessMiniIncisionSmallIncision+Off-PumpConventionalcardiacsurgeryCardiacSurgeonHLHS的杂交手术方案Thank

6、s