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1、Sweet综合征21例临床分析［摘要］目的探讨Sweet综合征的临床特点，提高对本病的认识。方法回顾性分析21例Sweet综合征患者临床资料和随访资料。结果21例(100%)患者均出现疼痛性红色斑块或结节，18例(85.7%)出现假性水疱，15例(71.4%)伴有体温升高，9例(42.9%)皮损位于面颈部，7例(33.3%)位于上肢和手部,3例(14.3%)位于躯干部,2例(9.5%)位于下肢。21例表皮层均完整，其中1例衣皮层见中性粒细胞浸润，21例真皮层上中部均可见中性粒细胞浸润，其中3例并可见较多的淋
2、巴细胞浸润，2例可见嗜酸性粒细胞浸润，17例可见真皮乳头水肿，4例伴有核尘，2例皮下组织也可见中性粒细胞浸润。19例系统应用糖皮质激索疗效确切。结论Sweet综合征多见于中青年女性，以疼痛性红斑或结节、假性水疱伴发热为主要临床表现，皮损多发生于面颈部、躯干部及四肢部，可并发其它系统疾病，病理特点为真皮内以嗜中性粒细胞浸润为主，系统应用糖皮质激素是有效的治疗方法［关键词］假性水疱；痛性红斑；Sweet综合征；中性细胞浸润；发热［中图分类号］R758.6［文献标识码］B［文章编号］1673-9701(2014)
3、08-0155-03Sweet综合征(sweet'ssyndrome,SS)是一种反应性炎性皮肤病,又称急性发热性嗜中性皮病，临床发病率较低，主要临床表现为体温升高、疼痛性红色斑块或结节，实验室检查外周血白细胞和中性粒细胞增多，组织病理学检查可见真皮层中性粒细胞浸润［1,2］。Sweet综合征多为特发性，但血液系统疾病、感染性疾病、恶性肿瘤等多种因素也可诱发木病［3］,本文通过回顾性分析21例Sweet综合征患者的临床资料，以提高对本病的认识，为木病的诊断和治疗提供依据。1资料与方法1.1一般资料21例患者
4、均为2008年2月〜2013年8月期间在我院皮肤性病科门诊就诊者，男7例，女14例，年龄24-67岁，平均41.2岁，发病时间2〜35d,平均11.2do21例患者均符合Sweet综合征的诊断标准［4］,主要标准：①有急性发作的疼痛性红色斑块或结节；②组织病理可见真皮中性粒细胞浸润，而无口细胞碎裂性血管炎表现。次要标准：①皮损出现前有特异性呼吸道或胃肠道感染或预防接种史；②伴有体温升高，〉38°C；③实验室检查异常，红细胞沉降率＞20mm/h、C反应蛋白升高、白细胞＞8X109/1八中性粒细胞＞70%,以上
5、有3项或4项符合；④激素或碘化钾治疗效果明显。所有患者均满足2项主要标准或3项以上次要标准。1.2方法综合性分析21例患者的临床表现、病理特征、实验室检查等资料。2结果2.1临床表现21例(100.0%)患者均出现疼痛性红色斑块或结节，18例(85.7%)出现假性水疱(图1),2例(9.5%)伴有病变区域皮肤溃疡,15例(71.4%)有不同程度体温升高，体温最低38.1°C,最高40.2°C,3例(14.3%)伴有关节疼痛。9例（42.9%）皮损位于1个部位，12例（57.1%）位于2个部位以上；9例（42
6、.9%）皮损位于面颈部，7例（33.3%）位于上肢和手部，3例（14.3%）位于躯干部，2例（9.5%）位于下肢。15例患者伴有全身乏力，4例发病前有上呼吸道感染史，并伴有咳嗽症状，2例伴有分痛和牙龈出血，1例伴有巩膜充血。1.2伴随疾病10例（47.6%）患者伴随其他疾病，其中2例为乳腺癌，1例为子宫肌瘤，1例并发机化性肺炎，1例并发复发性多软骨炎，2例为骨髓异常增生综合征，2例为糖尿病，1例为再生障碍性贫血。2.3实验室检查18例外丿制血白细胞＞8X109/L,.1中性粒细胞＞70%,16例红细胞沉降率
7、＞20mm/h,19例血浆C反应蛋白含量升高，21例尿常规、便常规及肝肾功能均正常。2.4病理检查21例表皮层均完整，其中1例表皮层见中性粒细胞浸润（图2）,21例真皮层上中部均可见中性粒细胞浸润，4例伴有核尘（图4）,其中3例并可见较多的淋巴细胞浸润，2例可见嗜酸性粒细胞浸润，17例可见真皮乳头水肿（图3）,2例皮下组织也可见屮性粒细胞浸润（图5）。图1背部及上肢红斑、假性水疱图2表皮层中性粒细胞浸润（HEX100）图3真皮乳头水肿（HEX2.5治疗19例患者均系统应用糖皮质激素治疗，用笏剂量相当于强的松
8、(25〜50)mg/d,多数患者1周内红斑、结节及发热等症状明显缓解，后逐渐减量至停药。9例患者1年内复发，再次应用激素治疗，取得满意疗效。2例并发糖尿病患者采用氨苯枫、雷公藤多貳口服治疗。3讨论Sweet综合征是一种临床发病率极低的皮肤疾病，多发于30〜60岁，也可发生于儿童和青年人，偶有婴幼儿和新生儿发病的报道，有学者认为新牛儿榷患Sweet综合征可能是机体系统性病变的潜在标志［5］,本病多发于女性，有报道男
