《SWEET’S综合征》PPT课件

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1、Sweet’ssyndromerevisited疾病概念的复习Sweet’ssyn.的历史1964年RobertDouglasSweet15年中（1949-1964）8例女性病人急性的发热、中性白细胞↑、疼痛的皮疹（红斑、结节、斑块）、真皮上部致密的中性白细胞为主的浸润。此后数百例的报道又增加了新的内容。Sweet’ssyn.的历史里程碑1964年Sweet’paper:急性发热性白细胞增多性皮病(Bri.J.Der8-91964)1971年Shapiro首例与实体癌相关的Sweet’ssyn.1973年Matta&kurban首次报道2例皮疹病理证实是急性白血病的皮肤表现1986年Su&l

2、iu首例药物引起的Sweet’ssyn.并提出诊断标准1994年vondenDriesch修正诊断标准1996年Walker&Cohen对药物引起的Sweet’ssyn.提出诊断标准Sweet’ssyn.的新观点：Sweet’ssyn.处于与恶性病、药物相关的临床地位发现皮肤外的Sweet’ssyn.表现其他的Sweet’ssyn.相关疾病的发现皮损中炎症细胞浸润的组成和/或部位的差异Sweet’ssyn.另外有效的治疗Sweet’ssyn.的临床特征无种族倾向，常见30-50岁女性（最小7W）与恶性疾病相关的病例（71年首例前列腺癌，73年首例急性白血病的皮肤表现）药物诱导的病例（86年首

3、例，SMZ-TMP）相关药物：卡马西平、安定、塞来昔布、双氯高灭酸、肼苯达嗪、复方炔雌醇、呋喃坦啶、丙硫氧嘧啶、美满霉素（2）、全反式维甲酸（2）、复方新诺明（2）、粒细胞集落刺激因子（16）。Sweet’ssyn.的临床特征皮疹是主要的诊断依据，发热和WBC↑或相伴或先于皮疹，其他：关节病、肌痛、头痛、全身不适。病程不一，治疗后或自行消退，复发常见（1/3-2/3）。非脓疱性皮疹：分布多上肢、面、颈部；触痛的红-紫红、水肿的丘疹结节，假水疱。斑块。消退无脱屑。同形反应。光敏倾向。乳房切除术后的淋巴水肿部位。Sweet’ssyn.的临床特征脓疱性皮疹：少见。手背的中性白细胞性皮病。脓疱性血管

4、炎（紫癜基础上的脓疱疹，原发损害，见于白塞氏病、肠道相关的皮肤-关节炎综合征、淋球菌性或脑膜炎球菌性的菌血症）。病理：中性白细胞性的血管反应-白细胞破碎性血管炎。“中性白细胞性皮病”——Sweet’ssyn.的局限的异型，激素敏感，抗菌素无效。Sweet’ssyn.的皮肤外的表现：骨骼：急性无菌性的关节炎、骨炎、骨髓炎、关节痛中枢神经系统：脑脊液、脑电波、CT的异常、无菌性脑膜炎、脑炎、急性感染性多神经炎、神经-Sweet’s病眼耳：结膜红斑、结膜出血、结膜炎、睑炎、虹膜炎、青光眼、巩膜炎、外周溃疡性角膜炎、中耳炎肾：血尿、蛋白尿、肾小球肾炎肠道：广泛、弥漫的肠炎、回肠炎、全结肠炎（培养-）

5、肝：肝血清酶异常、肝肿大、肝门PMN性炎症心：主动脉炎或部分狭窄、心脏扩大症、心肌PMN浸润、冠状动脉闭塞、各种心脏血管扩张肺：肺或支气管炎症、支气管脓疱、胸水、胸片异常口腔：阿弗他样浅表损害、坏死溃疡性牙周炎肌肉：肌痛、肌炎、MR异常（肌炎和筋膜炎）脾：肿大实验室：外周WBC↑N↑ESR↑。MT相关者贫血、WBC↓或→、PL异常。很可能的相关疾病：肿瘤（1，血液病、实体瘤）、感染（10，上呼吸道链球菌、胃肠炎）、炎症性肠道疾病（13，Crohn’sdis、溃疡性结肠炎）、药物（37，GCSF为主）、妊娠（5）可能的相关疾病：白塞氏病（1）、结节性红斑（7）、类风关（4）、结节病（5）、甲状

6、腺病（5，突眼性甲状腺肿、慢性甲状腺炎）待定的相关性疾病：自身免疫性dis、隐匿性肝硬化、慢性疲劳综合征、闭塞性支气管炎、免疫缺陷性dis、荨麻疹……Sweet’ssyn.的鉴别诊断感染、炎症疾病—败血症、丹毒、蜂窝织炎、单纯疱疹、麻风、脂膜炎、坏疽性脓皮病、孢子丝菌病、梅毒、深部真菌病、血栓性静脉炎、结核、病毒疹、水痘-带状疱疹病毒感染肿瘤—淋巴瘤、转移性肿瘤、白血病皮疹反应性红斑—多形红斑、结节性红斑、荨麻疹血管炎—持久性隆起性红斑、结节性多动脉炎、白细胞破碎性血管炎其他—药疹、痤疮、halogenoderma、面部肉芽肿其他系统疾病—白塞氏病、皮肌炎、LE、溃疡性结肠炎的脓疱疹、肝胆管

7、病的水疱性发疹Sweet’ssyn.的组织病理（1）真皮内大量中性白细胞浸润，常见核破裂、水肿、血管扩张，无血管炎，表皮正常。扩展的病理改变谱：炎症浸润的细胞组成—偶有淋巴细胞或组织细胞，特发性或药物诱导的皮疹有嗜酸性细胞炎症浸润的范围—真皮偶发的继发性白细胞破碎性血管炎迁移至表皮→角层下脓疱、PMN性海绵状水疱、KC坏死迁移至皮下→脂肪小叶、间隔PMN浸润性炎症皮下型类似结节性红斑，或同时存在，或先后发生。