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1、Sweet综合征(SS)又名急性发热性嗜中性皮病,1964年由Sweet医生首次报告,以后本病就称为“Sweet综合征”。此后国内外不断有报告,由于其病因及发病机理不明,加之认识不足,常在临床中误诊。现就将国外研究的某些进展作一综述。1 病因及发病机理 本病的病因及发病机理仍不清楚。从皮损、病程、对皮质类固醇的治疗反应分析,本病可能是对细菌、病毒或肿瘤抗原的一种超敏反应。与发病有关的细胞因子有粒细胞集落因子、γ-干扰素(IFN-γ)、白介素(IL)-3、IL-6、IL-81。Bourke等2对12例患者皮损进行了免疫组化检测,发
2、现表皮有IL-1α、IL-1β表达。真皮乳头毛细血管内皮有IL-1α表达。真皮皮损处中性粒细胞及组织细胞增多,以前者明显。作者认为中性粒细胞虽不是浸润的主要细胞,在病因中可能发挥作用;IL-1可能为本病的重要介质。最近,Giasuddin等3检测了患者血清中IL-1α、IL-1β、IL-2、IFN-γ、IL-4水平,发现前4者显著增高,IL-4在正常范围内;提示本病的发生可能与Th1、Th2细胞因子平衡失调有关,在发病中起重要作用的介质可能是Th1型细胞因子。2 分类 与经典(特发性)SS比较,恶性肿瘤相关的SS及药物诱发的SS
3、各有其显著的特点,故现倾向于将本病分为3大类4,5。211 特发性SS 多与上呼吸道感染、炎症性肠病及妊娠有关,多见于女性,发病年龄以30～50岁为多。有报告小儿SS与原发性免疫缺陷、血液系统疾病及代谢病有关。212 恶性肿瘤相关性SS 本病与恶性肿瘤相关的发生率尚无准确报告,据估计约为10%～20%。通常与血液系统恶性肿瘤相关,以急性髓样白血病最常见。在实体瘤中,常与泌尿生殖系统、乳腺及胃肠道的恶性肿瘤相关1。213 药物诱发的SS 药物诱发的SS,多见于女性。最常见的诱发药物为粒细胞集落刺激因子。它可诱导干细胞增殖、中性粒细
4、胞分化及中性粒细胞寿命延长,从而导致SS6。其它报告引起本病的药物有全反式维A酸、卡马西平、肼苯哒嗪、米诺环素、左旋甲炔诺酮(左炔诺孕酮)/己炔雌二醇、呋喃妥因、三甲氧苄胺嘧啶-磺胺甲基异恶唑1。3 临床表现 全身症状包括发热、外周白细胞增多。其它症状可有关节痛、无力、头痛、肌痛等。在部分与恶性肿瘤相关性SS及特发性病例中,无发热,白细胞计算可正常4,7。典型的皮损为红色或紫红色丘疹或结节,易融合形成边界清楚的不规则斑块。因真皮浅层水肿呈透明的水疱样。皮损可为单发或多发,分布不对称。少数患者皮损播散性分布,特别是见于与恶性肿瘤相
5、关性SS。有报告皮损分布于暴光部位5,还可发生于乳腺切除后淋巴水肿的上肢8。口腔粘膜损害不常见,但本病特别是患血液系统疾病者可发生口腔溃疡。皮肤敏感性可增高,可于宠物抓伤、昆虫叮咬、静脉穿刺、放疗、日晒及活检处发生皮损1。皮肤外表现:本病可累及骨骼、中枢神经系统、眼、小肠、肝脏、心脏、肾脏、支气管、肺及肌肉。有报告本病出现无菌性脑膜炎、中枢瘫痪、精神症状。Maric等9报告一25岁伴Crohn病的SS患者于下肢皮损下方发生无菌性骨炎。Tuerlinckx等10报告一例发生于8个月男孩的复发性SS,当皮质类固醇减量时,发生右膝关节
6、无菌性关节炎,关节滑液检查中性粒细胞增多,而且处于极活状态,粒细胞集落刺激因子增高;皮质类固醇加量后关节症状缓减;关节内注射醋酸去炎松20mg后关节症状完全消失。大约30%的SS患者出现疾病的复发。在多数与急性髓样白血病相关的SS中皮损先于或与白血病诊断同时出现。建议应对SS患者定期做血液系统检查1。4 组织病理学改变 本病最显著的组织病理学特征有:真皮浅层密集的中性粒细胞浸润,为弥漫性浸润或血管周围浸润,并常见核尘。在深在结节性皮损中,中性粒细胞浸润可达皮下组织。真皮乳头水肿,内皮细胞肿胀,小血管轻度扩张。在与髓样白血病相关的
7、SS中,皮损中可见有白血病细胞的浸润11。5 实验室发现 本病最常见的实验室发现有:(1)血沉增快。(2)外周白细胞增多伴中性粒细胞增多,但活检证实的SS患者中并非都有白细胞增多。贫血、中性粒细胞正常或降低和(或)血小板记数异常可见于伴有恶性疾病的SS患者12。累及神经系统的脑脊液中中性粒细胞增多,脑电图、CT检查异常。累及肾脏时可有蛋白尿,偶有血尿;累及肝脏时可出现肝酶异常。肌肉骨骼受累时核磁共振成像发现因肌炎与筋膜炎所形成的高信号区1。6 诊断及鉴别诊断 特发性和恶性疾病相关性SS的诊断标准有以下6项4:(1)突发的疼痛性红
8、色斑块或结节;(2)组织病理学上真皮浅层密集的中性粒细胞浸润但缺乏白细胞破裂性血管炎的证据;(3)发热超过38℃;(4)伴有血液系统或内脏恶性疾病,炎症性疾病,妊娠,发病前患上呼吸道、胃肠道感染或免疫注射;(5)对系统皮质类固醇或碘化钾治疗反应好;(6)以下4项
