北京大学第一临床医学院

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1、北京大学第一临床医学院1倚床医师教学工作科另!J呼吸内科姓名李海潮讲课题乐间质性肺病课时数:1学时所屋系统＞呼吸系统系统总负责人:李海潮听课对象:2003级临床医学专业8年制78人数讲课人:李海潮职称:副教授、副主任医师北京大学第一临床医学院2007年6月一内科学一学教案讲课目的:1.了解间质性肺病的概念和常见临床表现2.熟悉特发性肺纤维化的临床表现和治疗讲授重点^1.肺间质的概念2•间质性肺病的发病机制3•间质性肺病的诊断4特发性肺纤维化的临床表现讲课内容与时间分配:肺I'可质和I'可质性肺病的概念(5min)呼吸系统的常见疾病•感染性疾病•气道病变•肿瘤性

2、疾病•胸膜病变■

3、间质性肺病•肺血管病肺间质的概念肺泡上皮基底膜Z间的结缔组织。病变町以累及肺泡壁，甚至呼吸性细支气管。病变类型•间质性炎症•肉芽肿性炎症•非肉芽肿性炎症•血管炎•肺纤维化•其他概述(2min)以肺间质病变为主的一组异质性疾病。其中人部分表现为不同类型的肺泡炎，其病变的进展过程可概括为肺组织对损伤的反应多数ILD起病隐匿，最终进展为纤维化1LD近年來呈上升趋势病因已知(2min)•无机粉尘：职业性肺病(Pneumoconoisis)•冇机粉尘：过敏性肺炎(Hypersensitivepneumonia)•药物或毒物•放射线•气体•感染因子•其他

4、病因未明(3min)•特发性间质性肺炎(Idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)•伴随胶原血管病的ILD•结节病(Sarcoidosis)•肺血管炎•嗜酸性粒细胞肺浸润症(PIE)•其他发病机制(5min)肺泡炎(Alveolitis)•中性粒细胞性肺泡炎•淋巴细胞性肺泡炎肺泡壁损伤肺泡上皮血管内皮肺泡-毛细血管结构破坏肺纤维化临床表现(5min)进行性的呼吸困难、干咳肺底部湿性罗音、杵状指低氧血症、I型呼吸衰竭肺功能•限制性通气功能障碍•弥散功能障碍胸部影像学：(3min)肺间质病变胸片HRCT对ILD的诊断价值网结状影(Re

5、ticularnodularpatterns)毛玻璃影(Groundglasspatterns)结节状影纤维支气管镜检杳(3min)•活检•黏膜活检•透支气管壁肺活检(Tranbronchiallungbiopsy,TBLB)•支气管肺泡灌洗(Bronchioalveolarlavage,BAL)鉴别肺泡炎的类型部分疾病的诊断：肺泡蛋白沉着症、PIE肺活检(2min)•开胸肺活检(Openlungbiopsy,OLB)•经胸腔镜肺活检诊断思路(3min)症状、体征；肺功能：胸片等确定间质性肺病的町能。了解有无引起肺间质疾病的病因职业病史、接触史、药物使用结缔组

6、织疾病无明确病因的间质性肺病HRCTBALF肺活检特发性肺纤维化(初始认识)(5min)•原因未明的间质性肺病，绝大多数进展为肺纤维化，发生呼吸衰竭•病理表现为肺泡炎和肺纤维化•激素治疗部分冇效IPF是否为同一种疾病？IPF对激素治疗的反应对激素治疗反应良好者•淋巴细胞性肺泡炎•影像学上以毛玻璃影为主对激素治疗反应差者•中性粒细胞性肺泡炎•影像学上以网状影为主提出IIP（特发性间质性肺炎概念）（5min）ATS近年來对IIP的分类进行过多次调整IIP诊断的现状：CPR•C：Clinic•P：Pathology•R：RoentenographyIIP分类（5mi

7、n）•寻常性间质性肺炎（UIP）•脱屑性间质性肺炎（DIP）•非特异性间质性肺炎（NSIP）•急性间质性肺炎（AIP）•呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎（RBILD）•隐源性机化性肺炎（COP）•淋巴细胞性间质性肺炎（L1P）寻常性间质性肺炎（Usualinlerslilialpneumonia）（共7min）最常见的IIP,乂称IPF男性略多于女性，平均发病年龄60岁隐匿起病的呼吸困难和干咳Velcro罗音、杵状指限制性通气功能障碍、弥散功能障碍运动前后血气PaO2显箸下降UIP的病理改变：•病变显著的不均一性•肺泡炎程度轻•成纤维细胞灶（fibroblasti

8、cfoci）•间质广泛的胶原纤维沉积发病机制：过去观点：肺泡炎——过度修复——纤维化H前观点：肺泡上皮和成纤维细胞的相互作用，肺泡炎症过程轻微HRCT表现早期出现靠近胸膜周边分布的网结状影，呈蜂窝肺样。诊断•典型症状、休征•年龄＞50岁•肺功能杲常•典型的影像学变化•排除可以引起肺纤维化的己知因索•纤维支气管镜检杳除外其他疾病治疗吸氧控制感染强的松0.5mg/kg/d,共12周。逐渐减量维持可合用CTX(l-2mg/kg/d)或硫啣票吟(3mg/kg/d)T•扰索・丫(Interferon-y)肺移植预厉不可避免的发展为呼吸功能衰竭出现症状后平均存活期约为4年

9、。5年牛存率约为50%死亡原因•呼吸衰