嗜酸性肉芽肿性多血管炎2例并文献复习

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1、嗜酸性肉芽肿性多血管炎2例并文献复习姚佳唐小葵（通讯作者）（重庆医科大学附属第一医院呼吸科重庆400016）【摘要】目的：加深对嗜酸性肉芽肿病多血管炎（Eosinophilicgranulomatosiswithpolyangiities,EGPA）的认识，总结临床特点,提高早期诊断能力,改善预后。方法：对2012年〜2015年重庆医科大学附属第一医院2例EGPA患者及同期中国知网发表的临床诊断为EGPA的49例患者的病例资料进行临床分析。结果例患者中，男27例，女24例，男女比例为l:0.89o患者以呼吸系统（92.2%）受累最为常见，主要表现为肺部浸润、哮

2、喘和鼻窦异常，其后依次为神经系统（47.1%）、泌尿系统（41.2%）、皮肤（33.3%）、心血管系统（29.4%）、关节肌肉系统（21.6%）、消化系统（11.8%）,嗜酸性粒细胞百分比>；10%者49例（96.1%）,P-ANCA及c-ANCA阳性率分别为69.6%和2.2%。91.1%患者双肺受累，影像学以磨玻璃、实变影、和结节影为主要表现。34例患者完善病理检查，组织来源分别为肾脏（14例）、肺脏（7例）、皮肤（6例）、肌肉（4例）、鼻黏膜（2例）、神经（1例），其中27例有阳性结果，主要表现为嗜酸性粒细胞浸润、血管炎和肉芽肿改变。结论：EGPA是

3、一种罕见疾病，临床表现缺乏特异性，常被误诊，该病早期对激素治疗效果好。提高对木病认识,实现对EGPA早期诊断尤为重要，可显著改善预后。【关键词】嗜酸性肉芽肿性多血管炎；临床分析；治疗；预后【中图分类号】R543【文献标识码】A【文章编号】1007-8231（2015）20-0123-04嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilicgranulomatosiswithpolyangiities,EGPA）,于1951年由Churg和Strauss首次报道⑴，既往称为Churg-Strauss综合征（Churg-Strausssyndrome,CSS）＞变应性

4、肉芽肿性血管炎（allergicangiitisgranulomatosis,AGA）,是一种常累及中小血管,以哮喘、嗜酸性粒细胞增多、嗜酸性粒细胞坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为主要表现的系统性血管炎。EGPAa前病因不明，考虑与嗜酸性粒细胞参与的变态反应相关。该病为一种罕见疾病，发病率约为0.5〜4.2/106[2],患病率约为口〜14/106[3]o为提高EGPA的认识及诊疗水平，本文将对我院收治的2例EGPA患者及国内发表文献诊断为EGPA的49例患者的临床资料进行文献复习及讨论。临床资料：病例1患者，女，40岁，50kg,因“间断咳嗽、咳痰1+年，喘息

5、6+月，加重伴上腹痛1+周”于2012年5月13日入院。患者6+月前于外院诊断为支气管哮喘，间断使用激素治疗。1+周前因咳嗽、喘息加重，伴上腹痛、腹胀于我院就诊。既往有鼻甲肥大病史1年，母亲、妹妹有支气管哮喘病史。入院查体:T38.5°C,喘息貌，口唇发纟甘，双前臂和双踝皮肤散在粟粒大小红色丘疹，压之褪色，双肺可闻及散在哮鸣咅，上腹部压痛，无反跳痛及肌紧张。辅助检查：血白细胞总数12.26×109/L,嗜酸性粒细胞百分比14.8%。抗中性粒细胞胞浆抗体■核周型(p-ANCA)阳性，抗中性粒细胞胞浆抗体■胞质型(c-ANCA)阴性。C反应蛋白(C-r

6、eactiveprotein,CRP)66.45mg/Lo红细胞沉降率(ErythrocyteSedimentationRate,ESR)46mm/ho大便隐血阳性。肝功、肾功、电解质、凝血象、血尿淀粉酶、脂肪酶、抗核抗体、肌酶谱、甲功、尿常规、大便常规、HIV、痰培养、G试验、真菌培养、浓缩集菌抗酸染色、PPD皮试、腹部B超、心脏彩超未见明显异常。肺功能检查示：(1)通气功能稍有降低；(2)残气占肺总量显著增高；(3)弥散功能基本正常。支气管解痉试验阳性(万托林喷雾)。过敏原系统检测：对粉尘嫡、潮湿发毒物、豆类、甲醛、猫、白色葡萄球菌、金黄色葡萄球菌等过敏。

7、鼻窦CT：右侧上颌窦少许粘膜增厚。电子鼻咽喉镜示：双侧鼻甲肿胀。胸部CT：双肺多发斑片状密度增高影(图1)。支气管镜见双侧气道粘膜弥漫充血肿胀，支气管肺泡灌洗液细菌和真菌培养、找癌细胞、抗酸菌阴性。骨髓穿刺涂片：骨髓增生明显活跃，嗜酸性粒细胞明显增高。考虑诊断:嗜酸性肉芽肿性多血管炎。2012-05-28予以口服泼尼松50mg/d加环磷酰胺100mg/d治疗，辅以舒利迭、爱全乐、顺尔宇控制哮喘，喘息、气促、腹痛症状缓解不明显，病程中患者逐渐出现双足麻木伴双小腿疼痛，左足背不能上抬，肌电图：左腰舐神经根损害，左腓神经损害。2012-05-28复查血帘规：白细胞总

8、数11.60×10A9/L