先天性疾病和脑积水-孟庆海

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1、先天性疾病和脑积水孟庆海常见疾病有以下几种:一、脑膜脑膨出二、颅底凹陷症三、Chiari畸形（Arnold-Chiari畸形）四、狭颅症五、脊髓栓系综合征六、脑积水第一节脑膜脑膨出的手术治疗病因：颅裂和脊柱裂，为先天性颅骨和椎管闭合不全畸形。完全性：多伴严重脑畸形（露脑畸形、无脑畸形或脊髓外翻）多为死胎，意义不大。不完全性隐性：无脑组织膨出显性：脑（脊）膜膨出脑膜脑膨出脊髓脊膜膨出好发于颅骨中线区域，少数偏侧。按部位分类后颅裂：包括枕外粗隆上或下脑膨出。前颅裂：包括额、额颜面（鼻额、鼻筛窦、鼻眶）和颅底（经筛窦、经额窦）脑膨出。后颅裂引起的脑

2、膜脑膨出预后好于前颅裂临床表现囊性脑膨出，膨出可因颅内压的升高和降低而表现为增大和缩小。表面皮肤正常或退性变，局部可多毛。囊之基底可宽或呈蒂状，小而能回纳者可摸到骨裂边缘。后颅裂在枕外粗隆上可以发生脑膨出，前颅裂可发生在额骨至鼻根部，颅底者则可突入眼眶、鼻腔、口腔或咽部。透光试验用以鉴别脑膜膨出/脑膜脑膨出。隐性颅裂仅在局部皮肤有藏毛窦，其周色素沉着或毛细血管痣等。其有潜行通道与颅内沟通，易反复发生脑膜炎。多无神经障碍，少数可伴智力障碍、癫痫、脑瘫、视力障碍、脑积水、脊柱裂和颜面畸形等。治疗及预后尽可能在1岁前手术。伴脑积水者应先作脑脊液分流

3、术。手术目的：切除膨出囊壁，保存神经功能。伴严重脑畸形、膨出物有脑干组织者为手术禁忌症。因故不能早期手术时应注意保护膨出部位的皮肤，防止感染和破溃。单纯脑膜膨出者预后优于脑膜脑膨出者。适应证颅顶或颅底各部位的脑膜脑膨出病人全身情况较好，可耐受手术，且征得病人家属同意禁忌证局部有急性感染者全身情况差，不能耐受手术者对有大块服组织疝出或有明显脑功能缺损者应慎重处置患儿家属拒绝手术术前准备必要的影像学检查：MRI，CT等鼻咽部细菌培养及药敏试验术前抗癫痫药的应用－－术前3天术前30分钟应用抗生素鼻根部脑膜脑膨出手术平卧位冠状切口硬膜外入路鼻根部脑膜

4、脑膨出手术硬膜缺损可用丝线缝合，再取颞肌筋膜或骨膜翻转缝合进行修补，最后把带蒂骨膜平铺在硬膜与颅底骨之间，用生物胶加固。关闭切口枕部脑膜脑膨出手术坐位或俯卧位环形或梭形皮肤切口至颅骨缺损处，将原缺损孔略加扩大，暴露正常硬膜切口囊肿根部结扎切除严密缝合脑膜膨出手术切开囊壁处理囊内神经组织将用作修补的硬膜重叠缝合若颅缺损较大，可行修补囊壁的处理注意事项严密缝合硬膜，防止脑脊液漏加强抗感染治疗术后处理抗感染治疗如脑室内积血明显，术后须行脑室外引流预防性应用抗癫痫药物脑积水可行脑室腹腔分流术无菌性脑膜炎的治疗处理脑脊液鼻漏或伤口漏术后并发症脑脊液漏癫

5、痫颅内血肿伤口感染，愈合不佳第二节颅底凹陷症的手术治疗正常MRI颅底凹陷basilarinvagination,BI颅底凹陷表现为枕骨大孔向颅内陷入，形成短斜坡、齿状突向上方移位并进入枕大孔内，枕大孔前后径变短，后颅窝变小。鉴别：颅底压迹：后天获得性颅底凹陷。扁平颅底：仅为颅骨发育畸形，除影像学检查不正常外，一般不引起症状，也无需任何处理。寰枕融合并Chiari畸形及颅底凹陷症适应证头颅X线片，CT或MRI检查证实颅底凹陷进展性小脑，延髓，脑神经及上颈神经受损致功能障碍及颅内压增高等症状禁忌证偶然发现无症状者患者或家属不同意手术术前准备X线片

6、，CT及MRI检查详细的神经系统体检，以备与术后检查相比较手术方法体位：坐位、侧卧位或俯卧位枕下上颈部正中切口，暴露枕骨和第1～3颈椎椎板。骨窗范围：两侧至乳突内侧缘，上至横窦，下方打开枕骨大孔后缘，切除增厚的寰枕筋膜。酌情切除1～颈椎椎板。严密缝合切口。注意事项注意有无合并其他颅颈畸形麻醉时应注意防止气管插管时头部过分后仰手术后，搬动病人时应保持头部与颈部方向一致术后处理及术后并发症术后带颈托术后并发症为呼吸困难及肢体瘫痪第三节小脑扁桃体下疝畸形Chiarimalformation小脑扁桃体和小脑蚓部下端呈舌状向下移位，嵌入枕大孔，达C1-

7、2水平，称小脑扁桃体下疝畸形。Chiari畸形并颅底凹陷症及寰枕融合ChiarimalformationⅠChiarimalformationⅠChiarimalformationⅡ第四节狭颅症及手术治疗又称颅缝早闭（craniosynostosis），系因颅缝过早闭合引起头颅畸形、颅内压增高、大脑发育障碍和眼部症状等。多为先天性、常染色体遗传疾病，多见男孩。病理正常者，额缝在出生时或稍晚闭合，其他颅缝在1岁后逐渐融合，形成锯齿状，相互扣锁，12岁以后才紧闭。X线显示颅缝在中年以后才消失。颅缝早闭者，闭合处有骨质隆起，形成骨嵴。颅骨在其他方向

8、代偿性生长，导致头部畸形，同时因颅腔生长速度不能适应獐期脑的发育和生长，可引起颅内压增高，颅骨变薄和脑组织与颅神经受压。本症可伴其他部位的先天性畸形，如并指/趾、腭