《胆色素代谢障碍》PPT课件

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1、（Jaundice）胆色素代谢障碍内容胆色素正常代谢胆色素代谢障碍胆色素是体内铁卟啉化合物（血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素等）的主要分解代谢产物，包括胆绿素、胆红素、胆素原和胆素等。第一节胆色素正常代谢一、胆红素的来源二、肝脏对胆红素的处理三、胆红素在肠道中的代谢＊体内含血红素化合物约80％来自衰老红细胞中血红蛋白的分解。一、胆红素(bilirubin)来源Hb珠蛋白血红素MHOCO、Fe胆绿素2H胆红素还原酶上述过程在单核巨噬细胞系统中完成。MHO:血红素加氧酶胆红素：脂溶性，称游离胆红素/未结合胆红素1、形成2、在血液中运输胆红素+蛋白质（主要为白蛋

2、白）二、肝脏对胆红素处理过程：摄取酯化排泄1、摄取：胆红素+受体（位于肝脏表面的Y蛋白和Z蛋白）2、酯化BGT胆红素胆红素+GAUDPGAUDPUDPGA:尿苷二磷酸葡萄糖醛酸BGT:葡萄糖醛酸转移酶部位：滑面内网质产物：主要为双葡萄糖醛酸胆红素，少量单葡萄糖醛酸胆红素、硫酸胆红素，统称为结合胆红素。性质：水溶性，称结合胆红素/酯型胆红素/直接胆红素3、排泄随胆汁排入肠腔三、胆红素在肠道中的代谢结合胆红素胆素原胆素1.过程游离胆红素肠菌葡萄糖醛酸12H+排出肝脏门脉肠肝循环胆素原：在肠腔中生成，水溶性，排出体外，氧化成胆素。2、胆色素肠肝循环：肠道中的

3、胆素原被肠粘膜细胞吸收，经门脉入肝，其中大部分再随胆汁排入肠道，形成肠肝循环(bilinogenenterohepaticcirculation)。被吸收的胆素原少量经血液循环入肾随尿排出，氧化成尿胆素。第二节胆色素代谢障碍（黄疸）胆色素代谢障碍，血清胆红素浓度增高，使皮肤、粘膜、巩膜黄染的病理过程。概念分类：(Classification)一、肝前性：胆红素生成过多二、肝性：肝脏疾病三、肝后性：胆汁排泄障碍一、肝前性黄疸1、原因：溶血性：免疫性（异型输血）、生物性（原虫感染）、理化性（烧伤、蛇毒）、遗传性因素（地中海贫血）非溶血性：如造血系统功能障碍

4、2、机制：大量红细胞破坏→胆红素生成﹥肝脏最大处理能力3、特点：血清总胆红素血清游离胆红素↑↑粪、尿胆素原↑尿胆红素（-）核黄疸（Kernicterus)：胆红素透过血脑屏障，进入神经细胞。二、肝性黄疸1、原因：感染性肝疾病；乙醇、四氯化碳等损伤肝细胞；肝硬化、肝癌。2、机制：肝细胞对胆红素的摄取、酯化、排泄障碍。游离胆红素(血浆)(肝脏)摄取、结合结合胆红素排泄肠道高胆红素血症(hyperbilirubinemia)黄疸(jaundice)×血液×3、特点：血清总胆红素血清结合胆红素↑↑游离胆红素↑尿胆素原↑尿胆红素（+）三、肝后性黄疸（阻塞性黄疸）

5、：1、原因：肝外胆管的完全或不完全堵塞。2、机制：胆红素排入肠腔不畅或不能。3、特点：血清总胆红素血清结合胆红素↑↑粪胆素原↓（或无）尿胆素原↓尿胆红素（++）四、黄疸对机体影响：1、核黄疸2、胆红素的毒性作用