儿童Burkitt淋巴瘤

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1、Q1:儿童伯基特淋巴瘤发病原因  伯基特淋巴瘤实际上跟其他的肿瘤一样，病因不是特别清楚，但是确实跟EB病毒比其他的肿瘤有更多的关系。你比如说伯基特淋巴瘤为什么叫伯基特呢？它最早的实际上叫非洲淋巴瘤，是在非洲那个地方发现的这种肿瘤，它表现的就是咽淋巴环发生的比较多，所以颌面部有很大的瘤的这种病人很多，有的整个下颌骨都变形的这种，在非洲很常见。为什么很常见呢？就是因为非洲EB病毒的感染率非常高，我们叫流行区域的淋巴瘤。所以伯基特淋巴瘤又分为流行区域和散发的，它是一种有流行趋势的，因为感染EB病毒的比较多。为什么那个区域感染EB病

2、毒比较多呢？因为那个地方的生活习惯的问题。我们都知道EB病毒是经过唾液传播的，也就是说它的传播方式是唾液的接触才能传播，飞沫。咱们中国也有一些人有这习惯，就是大人嚼了东西喂孩子，这在非洲很普遍，他们比较落后嘛，有点原始的生活习惯，像鸟就是这种方式，所以他们喂孩子都是这种方式，所以EB病毒传播得很快。他们在不到一岁的孩子里头，EB病毒感染率已经达到了95%以上，也就是说几乎都感染了。而越小的孩子感染EB病毒，对免疫杀伤免疫损伤是越大的。因为我们都知道，EB病毒它就是长在免疫细胞里头的病毒，它直接就寄生在这免疫细胞里了，它拿免疫

3、细胞当宿主来成长。所以免疫损伤以后是很容易继发淋巴瘤的。通过免疫细胞的寄生，然后它就激活了这个癌基因，我们叫做引起了一个染色体的易位，就是8和14号染色体的易位，使叫c-myc的基因，原来是抑制肿瘤的一个基因，它抑制肿瘤的作用因为癌基因的激活就消失了，所以肿瘤细胞就长起来了。伯基特淋巴瘤是这样一个机理，所以它跟EB病毒是很有关系的。  其他的肿瘤有些跟EB病毒也有一定的关系，比如霍奇金淋巴瘤，它发生EB病毒感染的机率也很高。但是实际上呢，它没有伯基特淋巴瘤这么明确。就是说伯基特淋巴瘤跟EB病毒有很明确的关系。那它发生在非洲流

4、行区呢，我们叫做流行性的伯基特淋巴瘤，而发生在欧洲、美国和我们中国，它不是流行区，但是我们叫散发性的伯基特淋巴瘤。Q2:儿童伯基特淋巴瘤常见临床表现  伯基特淋巴瘤的特点也很明确。在流行区呢，我刚才说了，原发于咽淋巴环的比较多，所以它很容易在这周边的淋巴结肿大。有的时候脖子上，非洲人我们见到的，长到这么大，直径好几十公分，二三十公分这么大一个瘤，甚至整个把上颌骨都顶出来，完全变形的这样的也很常见。就是颌面部比较常见，鼻咽部、颌面部都很常见。  在中国和这些散发区域发生的伯基特淋巴瘤呢，以腹部的巨大肿块更常见。它长在腹腔淋巴结

5、，包括肠系膜，或者肠壁上都比较常见。因为它长在肠子里边呢，它就容易引起来类似于外科急腹症的表现，小孩肚子疼，然后发生肠套迭或肠穿孔，这些情况比较常见。有的就类似阑尾炎的表现，当阑尾炎上手术，一切就发现这个孩子不但阑尾穿孔，整个肠子都不正常，一做病理，伯基特。还有就是肠套迭套上了，去复位，过几天又套上了，然后再去复位，复位几次就不行，就直接切了，然后做病理就是伯基特淋巴瘤。因为它长在肠子上，那段肠子就变得厚变得硬，套到其他的软的部分里头去了，所以就容易发生肠套迭。这个就是散发淋巴瘤最常见的表现，就是胃肠里边长的肿物和发生的问题

6、，急腹症的表现。  当然，它也属于血液肿瘤，所以它也会早期就血液转移，发生了一个部位的肿瘤以后，除了有这么一个包块或淋巴结大，它很快就会引起全身多脏器的侵犯。所有的脏器都可以侵犯，包括脑子，包括骨髓，包括睾丸都可以侵犯，甚至全身的骨头多发的，都虫蚀样改变，这种也是有的，都比较晚期了。所以淋巴瘤呢，它属于血液肿瘤，很容易就远处转移，所以它没有固定的说我一定是什么部位有一个什么表现，就是发生在什么部位，就会引起来相应的一些表现。Q3:儿童伯基特淋巴瘤治疗方案  这个伯基特淋巴瘤呢，它是发生在比较晚期的成熟的B细胞阶段；所以呢，它

7、发生的肿瘤往往就是发生在淋巴结生发中心的比较多；所以它增殖活性很高，长得非常快。根据它的这个生物学特性呢，我们最近的这些年就认识到它是一个长得比较快、增殖活性高，不像母细胞那样很难把它清干净的这样一个肿瘤。就是因为它是一个强的非常高增殖，我们采用的是一个大剂量短疗程的方案，就是在短时间内把肿瘤细胞快速地摁下去。那么就要求这个方案的特点就是要求它上的时候非常强，所以骨髓抑制时间就相对的要严重一些，但一旦血象恢复就要紧接着上下一疗程，接得越紧效果越好。也就是说不等这个肿瘤细胞有喘气的机会，再给它一个打击，这样效果才会好，所以这就

8、是我们治疗伯基特淋巴瘤的一个基本的概念。但是如果你中间孩子发生了感染了，比如说发生了重症的感染，让下一步的化疗无法进行，拖的时间比较长了，这个时候肿瘤细胞就有可能调养生息，它又起来了，这个时候你再上可能就没有人家那个还没有起来再上的那个效果好。所以呢，就是要求短平快，又要强，又要接得比较紧