《骨髓纤维化的护理》PPT课件

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1、骨髓纤维化云南省第二人民医院血液科出科讲课昆明学院医学院2011级护理实习蓬云琅2015.3.骨髓纤维化目录临床表现实验室检查治疗定义定义病因护理健康教育1.定义及病因是由于骨髓造血组织中胶原增生，纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，具有不同程度的骨髓纤维组织增生，主要发生在脾，其次在肝和淋巴结内的髓外造血。骨髓纤维化Myelofibrosis发病年龄多在50～70岁之间，也可见于婴幼儿，男性略高于女性。2.病因、病理本病病因不明,与接触苯或电离辐射有关,某些病例呈常染色体隐性遗传趋势。知因

2、而防骨髓纤维化主要病理改变为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。3.临床表现本病起病缓慢，多见于40岁以上的中老年人，病程1～30年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于1年内死亡。30%患者确诊时无临床表现。1、早期：乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进症状，或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。临床表现2、进展期和晚期：多数患者出现心悸、气促、出血

3、骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感，合并脾周围炎或脾梗死时出现脾区持续性疼痛甚至剧痛。少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石，也有合并肝硬化者。因肝及门静脉血栓形成，可导致门静脉高压症。临床表现巨脾是本病突出体征之一4.实验室检查1.血象大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血，晚期可有严重贫血，贫血通常属正细胞正色素型。外周血有少量幼红细胞。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形，网织红细胞2%～5%。外周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之一。实验室检查2.白细胞计数早期大

4、部分患者增多，一般在10×109～20×109/L，很少超过50×109/L，以成熟嗜中性粒细胞为主，也可见到中幼粒及晚幼粒细胞，少数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。约70%患者的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿酸增高，晚期血小板和白细胞减少。实验室检查3.血小板计数和功能均有异常，早期血小板可增加，个别达10×1011/L，血小板随病情进展逐渐减少。外周血中可见到大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎片。4.X线检查约有50%患者X线检查有骨质硬化表现，骨质密度不均匀性增加，伴有斑点状透亮区，形成所谓“毛玻璃样”改

5、变，也可见到新骨形成及骨膜花边样增厚，骨质变化好发于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、锁骨、骨盆等，部分患者也有颅骨变化。实验室检查5.骨髓穿刺涂片及活检骨髓涂片因骨质坚硬,常呈“干抽”现象是本病的一个特点。骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据，根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同，骨髓病理改变可分为三期：①早期全血细胞增生伴纤维组织增生。②中期骨髓萎缩与纤维化。③晚期骨髓纤维化和骨质硬化。5.治疗原则：尚无特效治疗措施，根据骨髓纤维增生程度和临床表现采取相应措施：雄激素、糖皮质激素EPO、输血可

6、加速幼红细胞的成熟及释放，改善骨髓造血环境.苯丁酸氮芥、羟基脲抑制造血祖细胞的异常增殖，抑制免疫脾切除、脾照射羟基脲、免疫抑制剂JAK抑制剂改善脾区的压迫症状细胞毒治疗脾区纠正贫血治疗脾切除指征有：①有脾大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状，患者难以忍受；②无法控制的溶血；③并发食管静脉曲张破裂出血。但是，脾切除后可使肝迅速增大肝功能衰竭或血小板增多，加重血栓形成的可能，因而对脾切除应权衡利弊，慎重考虑。异基因造血干细胞移植是根治PMF的惟一方法，但相关失败率高。6.护理护理诊断/问题1、乏力与病人血细胞减少有关2

7、、失眠与病人焦虑有关3、纳差与病人腹胀、胃纳减退有关5、焦虑与病人不了解疾病的治疗有关4、社交障碍与病人不了解环境失去信心有关6、有感染的危险与免疫系统受损有关7、有出血的危险与血小板减少有关护理①定时监测患者血红蛋白的变化，根据血象制定活动计划②卧床休息,避免劳累③保持病室环境安静,舒适,避免刺激④活动量要逐渐增加,并进行防跌倒评估,做好防范1、乏力护理①评估记录病人的睡眠状态，评估病人是否需要辅助睡眠②为病人提供安静的睡眠环境，尽量减少干扰③帮助病人找到可能引起失眠的原因，如恐惧、焦虑④鼓励病人减少日间睡

8、眠，必要时提供安眠药2、失眠①指导患者选择高热量、高蛋白等营养物质，并注意柔软和易消化②为患者提供安静清洁的进食环境，进食前后保持良好的口腔卫生③鼓励患者家属给患者带爱吃的食物护理3、纳差护理①建立良好的护患关系②满足患者感情上的需求，使患者尽快适应新环境，配合治疗与护理③对患者进行健康教育，使患者正确对待生活，缓解社交障碍问题4、社交障碍Healtheducation护理①与患者进行有效的沟通，了