《血液学骨髓纤维化》ppt课件

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1、骨髓增生性疾病Myeloproliferativediseases,MPD定义：是一组克隆性造血干细胞疾病。一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖，可能为骨髓多能干细胞在向不同方向细胞分化中，受刺激而产生的失控性、持续性增殖病变。临床有一种或多种血细胞质和量的异常，脾肿大、出血倾向以及血栓形成。WHO对MPD的分类真性红细胞增多症原发性血小板增多症骨髓纤维化慢性粒细胞性白血病(CML)慢性中性粒细胞白血病慢性嗜酸性粒细胞白血病MPD不能分类MPD共同特征病变发生在多能造血干细胞骨髓某系细胞恶性增殖为主,同时可累及其他系造血细胞的表现各病之间可共同存在或相互转化

2、肝脾淋巴结等髓外组织造血患者，男，65岁，一年前开始出现头晕、乏力，活动后加重。半年前开始出现右上腹不适入院。检查血象：血红蛋白92g/L，白细胞31.2×109/L,肝功能正常；B超示肝右肋下2cm、脾左肋下3.5cm;当时未处理。近两周头晕、乏力、右上腹不适症状加重入院。病程中有盗汗。近6周内体重减轻8Kg。过去史、个人史、婚姻史、家族史：无异常。体格检查：中度贫血貌，肝区深压痛阳性，肝右肋下2cm，质中、边缘光滑。脾左肋下4cm，质中、未触及结节。余正常。血常规:WBC29.3×109/L、Hb86g/L、PLT538×109/LESR：71mm/

3、h腹部B超示：肝右肋下2cm、脾左肋下4cm骨髓报告：增生性骨髓象，中性粒细胞NAP积分增高。外周血涂片：可见幼稚粒细胞和幼稚红细胞骨髓活检：脂肪细胞及纤维组织增生，造血细胞减少。骨髓纤维化MYELOFIBROSIS一、概述骨髓纤维化(myelofiborosis,MF)简称骨纤，又称骨髓硬化症。是一组克隆性造血干细胞疾病。原发性和继发性；急性和慢性是一种原因不明的造血干细胞异常所致的慢性骨髓增生性疾病骨髓成纤维细胞的异常增生是对造血细胞克隆性增生的继发性反应。骨髓巨核细胞的增生及其释放的各种细胞因子对于病情进展有重要作用。二、发病机制血小板衍化生长因子

4、(PDGF)和钙调蛋白增强纤维母细胞增殖；转化生长因子-β(TGF-β)促进胶原合成；血管内皮生长因子(VEGF)和碱性成纤维母细胞生长因子(bFGF)促进血管生成；TGF-β和bFGF促进骨质生成，TGF-β和干扰素-α(INF-α)导致红系无效造血。最终使骨髓内纤维母细胞生成增多及胶原合成增多、分裂减少，生成与分解间的不平衡使胶原蛋白在骨髓基质中过度积聚，形成骨髓纤维化。巨核细胞在骨髓纤维化中的作用三、病理本病的主要病理改变是:1.骨髓纤维化，造血组织减少2.脾肝淋巴结等部位的髓外造血四、临床表现主要症状:贫血、脾大引起的压迫症状发热、骨痛、皮肤紫癜

5、主要体征:脾大（巨脾）50%肝肿大（轻到中度)严重贫血和出血为晚期的典型表现五、检验(一)血象1.红细胞多为中度的正细胞正色素性贫血可见有核红细胞(多为中、晚幼红)泪滴状红细胞嗜碱性点彩和多染性红细胞2.白细胞正常或中度增高(<50×109/L)可见中、晚幼粒细胞偶见原始粒细胞嗜酸和嗜碱粒细胞也增多3.血小板1/3病例增多，晚期减少可见巨型血小板及巨核细胞碎片骨髓纤维化外周血图片×1000左：示泪滴状红细胞；右：示外周血出现原始细胞(二)骨髓象骨质坚硬，常“干抽”早期：骨髓造血细胞可增生，特别是粒系和巨核系后期：增生低下(三)骨髓活检骨髓活检见到大量网状

6、纤维组织为确诊本病的主要依据图1骨髓纤维化前期骨髓增生极度活跃，粒、红、巨核三系增生，未见胶原纤维增生(塑料包埋切片，苏木精-吉姆萨-伊红染色,×200）图2同图1切片伴轻度网状纤维增生，阳性强度（++）。(同左图)图3骨髓纤维化-纤维化期骨髓增生极度活跃，粒、红、巨核三系增生，有胶原纤维条索状增生。吉姆萨-伊红染色，×200)图4骨髓纤维化-纤维化期同上切片，骨髓网状纤维显著增生(++++)(塑料包埋切片，苏木精-Gomori网状纤维染色,×100)图5CIMF-Fs伴骨骨髓硬化症患者骨髓活检标本骨小梁增宽，极不规则弯曲，小梁间区变窄,骨

7、髓胶原纤维增生（苏木精-伊红染色,×100）(四)其他检验血小板功能缺陷中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高血尿酸增高Ph染色体阴性骨X线检查，约40％的病例显示骨皮质增厚，骨小梁条纹消失，骨髓腔明显缩小，而骨密度不均匀地增高，呈毛玻璃样改变。影像学检查：六、诊断脾肿大；可有贫血，外周血出现幼稚粒细胞和红细胞；泪滴状红细胞骨髓穿刺多次“干抽”或增生减低；肝、脾、淋巴结病理检查示造血灶；★骨髓活检示网状纤维或/和胶原纤维明显增生除外继发性骨髓纤维化。七、鉴别诊断慢性粒细胞白血病急性白血病脾淋巴瘤骨髓转移癌骨纤慢粒脾肿大明显更明显异形红细胞泪滴状红细胞不明显有核红细

8、胞常见,量多无或少见白细胞计数(10-20)×109/L>100×109/L骨髓