骨髓纤维化的护理ppt课件.ppt

《骨髓纤维化的护理ppt课件.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、骨髓纤维化1骨髓纤维化目录临床表现实验室检查治疗定义定义病因护理健康教育2定义是由于骨髓造血组织中胶原增生，纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，具有不同程度的骨髓纤维组织增生，主要发生在脾，其次在肝和淋巴结内的髓外造血。骨髓纤维化Myelofibrosis发病年龄多在50～70岁之间，也可见于婴幼儿，男性略高于女性。3病因、病理本病病因不明,与接触苯或电离辐射有关,某些病例呈常染色体隐性遗传趋势。知因而防骨髓纤维化主要病理改变为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨的近端骨骺开始

2、，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。4临床表现本病起病缓慢，多见于40岁以上的中老年人，病程1～30年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于1年内死亡。30%患者确诊时无临床表现。巨脾是本病突出体征之一1、早期：乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进症状，或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。5临床表现2、进展期和晚期：多数患者出现心悸、气促、出血骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感，合并脾周围炎或脾梗死时出现脾区持续性疼痛甚至剧痛。少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石，也有合并肝硬化者。因肝及门静脉

3、血栓形成，可导致门静脉高压症。6实验室检查1.血象大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血，晚期可有严重贫血，贫血通常属正细胞正色素型。外周血有少量幼红细胞。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形，网织红细胞2%～5%。外周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之一。7实验室检查2.白细胞计数早期大部分患者增多，一般在10×109～20×109/L，很少超过50×109/L，以成熟嗜中性粒细胞为主，也可见到中幼粒及晚幼粒细胞，少数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。约70%患者的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿酸增高，晚期血小板和白细胞减少。8实验

4、室检查3.血小板计数和功能均有异常，早期血小板可增加，个别达10×1011/L，血小板随病情进展逐渐减少。外周血中可见到大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎片。4.X线检查约有50%患者X线检查有骨质硬化表现，骨质密度不均匀性增加，伴有斑点状透亮区，形成所谓“毛玻璃样”改变，也可见到新骨形成及骨膜花边样增厚，骨质变化好发于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、锁骨、骨盆等，部分患者也有颅骨变化。9实验室检查5.骨髓穿刺涂片及活检骨髓涂片因骨质坚硬,常呈“干抽”现象是本病的一个特点。骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据，根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同，

5、骨髓病理改变可分为三期：①早期全血细胞增生伴纤维组织增生。②中期骨髓萎缩与纤维化。③晚期骨髓纤维化和骨质硬化。10治疗原则：尚无特效治疗措施，根据骨髓纤维增生程度和临床表现采取相应措施：雄激素、糖皮质激素EPO、输血可加速幼红细胞的成熟及释放，改善骨髓造血环境.苯丁酸氮芥、羟基脲抑制造血祖细胞的异常增殖，抑制免疫脾切除、脾照射羟基脲、免疫抑制剂JAK抑制剂改善脾区的压迫症状细胞毒治疗脾区纠正贫血11治疗脾切除指征有：①有脾大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状，患者难以忍受；②无法控制的溶血；③并发食管静脉曲张破裂出血。但是，脾切除后可使肝迅速增大肝功能衰竭或血小板

6、增多，加重血栓形成的可能，因而对脾切除应权衡利弊，慎重考虑。异基因造血干细胞移植是根治PMF的惟一方法，但相关失败率高。12病例介绍39床女杜爱珍75岁入院日期：2016.5.11现病史：患者因“诊断骨髓纤维化4年余，按期输血治疗”入院，近2月来患者稍活动心慌、胸闷明显、不能下床活动，靠输血维持生命，近1月来出现全身水肿、全身多处皮肤瘀紫、破溃，现患者为求按期输血治疗就诊我科，病程中心慌、胸闷、气促、活动后心慌、胸闷气喘加重、头晕健忘，倦怠乏力，偶有畏寒发热。体格检查：T：36.5度P：97次/分R：26次/分BP：110/70mmHg神清，精神差，全身蜡黄

7、，全身多处瘀斑，破溃，舌质淡，脉细弱，浅表淋巴结未及肿大，双瞳孔等大等圆，口角无歪斜，颈软，双肺呼吸音清，双肺未及明显干湿啰音，心率：97次/分，律齐，各瓣膜听诊区未及明显杂音，腹软，肝脾肋下未及，全腹无压痛反跳痛，移动性浊音（—），肠鸣音正常，四肢肌力肌张力正常，双下肢水肿明显，双下肢肌力4级左右。13入院检查：心电图：窦性心律、频发房早、ST-T变化血常规：WBC：24.2×10^9/L、NE%：8.1%、RBC：1.95×10^12/L、HGB：55.0g/L、PLT：5×10^9/L血生化：TP：49.0g/L、ALB：20.0g/L、PA：84mg

8、/L、ALT：221.0IU/L、AST：91IU/