神经科相关疾病首程(全)

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1、精神障碍原因待查：1.脱髓鞘脑病：此类疾病最常见为急性播散性脑脊髓炎，本病多与感染有关，部分患儿与疫苗接种有关。临床表现多急性起病，可有发热、头痛、恶心、呕吐等前驱症状，此后出现昏迷、嗜睡、惊厥或多病灶的神经系统体征。多数病例病程为几天到几周，很少迁延几个月，急性期过后多数病例神经系统症状和体征可完全恢复。脑脊液多细胞数增高，蛋白轻度升高，糖正常，脑电图可见慢波。头颅MRI显示脑白质弥漫性、多灶性异常信号。本患儿病初有发热、抽搐、昏迷的表现，头颅影像学可见白质异常信号，但患儿至今病程已达6个多月，影像学呈进展趋势，本病不好解释。患儿病后无症状缓解、加重交替的

2、表现，目前多发性硬化诊断依据亦不足。可待入院后复查腰穿，查脑脊液免疫学检查以协诊。2.中枢神经系统慢病毒感染：此类疾病多见于麻疹、风疹、单纯疱疹病毒及EB病毒感染。病毒于脑中长期复制，可造成神经系统损伤。此类疾病最常见为亚急性硬化性全脑炎，该病多于麻疹感染后5－10年发病，病情呈逐渐进展趋势，临床表现逐渐加重，直至死亡。本患儿无麻疹病史，病初起病急，很快进入昏迷状态，但经抗病毒、丙球、甲强冲击治疗以及营养神经治疗后病情呈好转趋势，可与人交流，但头颅影像学呈进行性加重趋势，与本病临床表现不符，可能性不大。待入院后完善相关病毒抗体检查以协助除外。3.颞叶癫痫：本

3、病多表现为精神行为异常，脑电图可见颞区为主的棘、尖波发放。本患儿既往体健，入院前半年出现发热、抽搐、昏迷，苏醒后出现精神行为异常的表现，且头颅影像学可见颞叶异常信号，应注意感染后颞叶症状性癫痫的可能。但患儿最近一次脑电图未见异常，目前诊断依据不足，可待入院后观察患儿病情变化，必要时再复查脑电图协诊。4.遗传代谢性疾病：如各种脑白质营养不良、尿素循环障碍疾病等，均可见脑白质病变。但患儿既往体健，无智体力发育落后，此次起病急，发病年龄12岁，病后经治疗后意识状态有所好转，与影像学表现不相符，目前考虑可能性不大，可入院后进一步查乳酸、血氨等，必要时行其他相关检查协

4、助除外。1.积极完善化验检查：如血及脑脊液病毒抗体，脑脊液免疫学检查，血氨，乳酸等协助明确诊断。2.继服维思通0.5mg-2mg、氯硝安定2mg治疗精神症状，予维生素B1、B6口服、B12及恩经复肌注营养神经细胞治疗。3.向家长交代病情：目前患儿精神症状明显，头颅影像学呈进行性进展趋势，病情仍重，且病程长，治疗困难，有可能患儿不能完全清醒，或病情呈进展趋势，重者可危及生命。家长表示理解，同意配合治疗。4.请示上级医师指导诊治。重症肌无力本病是一种累及神经肌肉接头的自身免疫性疾病，表现为眼睑下垂或肢体无力表现，经休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻或消失，故具有晨

5、轻暮重的特点，肌电图低频重复电刺激提示波幅递减大于10%，新斯的明实验阳性，血抗乙酰胆碱受体抗体阳性,分为眼肌型、全身型、脑干型。本患儿病前多有感染史，主要表现为双侧眼睑下垂，晨轻暮重，入院查体左眼睑下垂，眼裂6mm，遮瞳1/2,双眼位固定，直视呈内斜位，双眼球各方向运动受限，疲劳试验（＋），考虑此诊断可能性大，进一步待新斯的明试验、肌电图低频重复电刺激、血乙酰胆碱受体抗测定等检查以协诊。鉴别诊断1.动眼神经麻痹各种原因如颅内感染、颅内占位压迫等均可能引起动眼神经受累，导致其所支配的眼外肌麻痹，引起相应表现如眼睑下垂，眼球活动障碍等，本患儿以双侧眼睑下垂为主

6、要表现，眼球活动障碍，应注意鉴别，但患儿无头痛等颅高压表现，既往身体健康，头颅影像学（外院，未见结果）未见异常，无明显感染表现，无手术及外伤史，目前不支持。2.线粒体脑肌病线粒体脑肌病KSS，表现为特征性三联征包括眼外肌麻痹、心脏传导阻滞和视网膜色素变性，本患儿具有眼睑下垂表现，应该注意除外本病，进一步入院后行心电图、眼底检查以协诊。3.肉毒毒素中毒本病亦属于累及神经肌肉接头处疾病，可表现为全身无力以及颅神经麻痹表现，尤其以后组颅神经为著，故除眼睑下垂外还可以出现球麻痹表现等，病情进展迅速，本病患儿多有明确进食罐头等真空食品史。本患者无相应不洁饮食史，除眼睑

7、下垂外无其他表现，病程已有2年半，无特殊进展，依据不足，目前不考虑。1.完善相关检查如新斯的明试验、肌电图低频重复电刺激、血乙酰胆碱受体抗测定等检查以协诊。2.继予原量激素治疗，予强的松10mg/天，溴吡斯的明治疗。3.向家长交待病情：目前考虑重症肌无力可能性大，进一步行相关检查以协诊。若出现重症肌无力危象，或病情加重可有生命危险，病程长，治疗难度大。4.请上级医师协助诊治。发作性呕吐肌无力原因待查：1.周期性麻痹本病是一组与钾代谢有关的少见遗传病，临床上以发作性肌肉迟缓性麻痹及血清钾变化为主要特征，根据血钾水平可分为以下三类：1）低血钾性周期性麻痹本病是一

8、种以骨骼肌发生迟缓性麻痹及发作时血钾降低为主要特征的