眼眶Ig G4相关性疾病的临床研究

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1、分类号：R77学校代码：10062密级：学号：2014701125博士学位论文DOCTORALDISSERTATION论文题目：眼眶IgG4相关性疾病的临床研究TITLE:ClinicalstudyoforbitalIgG4-relateddiseases一级学科：临床医学二级学科：眼科学论文作者：吴娜导师：孙丰源教授天津医科大学研究生院二〇一七年九月分类号：R77学校代码：10062密级：学号：2014701125学位类别：科学学位专业学位√学科门类：医学博士学位论文DOCTORALDISSERTATION论文题目：眼眶IgG4相关性疾病的临床研究TITLE：Clinical

2、studyoforbitalIgG4-relateddiseases一级学科：临床医学二级学科：眼科学论文作者：吴娜导师：孙丰源教授天津医科大学研究生院二〇一七年九月天津医科大学博士学位论文中文摘要眼眶IgG4相关性疾病的临床研究目的：通过对IgG4相关性眼眶疾病组织病理学特征性改变的观察，分析并总结眼眶IgG4相关性疾病的临床表现以及影像学特征，寻找IgG4与眼眶非特异性炎症之间的关系，以探讨除病理组织学检查外的早期诊断的特征性临床依据。方法：收集2011年6月至2015年5月，在天津市第一中心医院眼科行手术治疗23例眼眶非特异性炎症患者的眼眶病理标本，经病理组织学检查，对其组

3、织学及免疫组织化学进行观察，并且总结其病理学特点。同时观察并分析23例中经病理证实的9例眼眶IgG4相关疾病的患者临床资料：患者实验室检查、发病年龄、性别、眼部表现、影像学检查（CT和MRI）、激素治疗反应及随访患者转归情况，分析其临床及影像学特征，寻找除病理组织学检查外的早期诊断的临床依据，有助于与其他眼眶疾病鉴别诊断。结果：23例眼眶非特异性炎症患者所有经手术标本经过病理证实其中9例IgG4阳性浆细胞绝对值均大于50个／HPF，IgG4/IgG阳性浆细胞比值大于40%。符合IgG4相关性眼眶疾病的诊断。眼眶IgG4相关性疾病主要以双侧泪腺无痛性肿胀为主要眼部常见症状。该病变最

4、易侵犯泪腺组织，其次为眼外肌。实验室检查血液中IgG4水平明显升高。对本病有较高的提示意义，但并非特异性标志。一部分患者血清中嗜酸性粒细胞升高，推测此病与患者过敏体质有关。眼眶IgG4相关性疾病患者临床表现为慢性病程：双侧或单侧无痛性眼睑肿胀、眼球突出，也有视力模糊、眼眶周围疼痛等症状。眼眶IgG4相关性疾病影像学检查常常显示受累器官出现弥漫性或局限性肿大，同时伴有眶下神经增粗或眼外肌肿大等。眶下神经粗大是IgG4-ROD特征性的影像学改变。而IgG4-ROD视神经受累主要表现为压迫性病变特征。眼眶IgG4相关性疾病是一种依据病理诊断为主的疾病，主要以大量淋巴细胞和浆细胞浸润为主

5、要特征，累及眼眶多种组织结构，但以泪腺为主。患者进行系统性激素治疗效果良好，泪腺肿胀明显消退，血清IgG4有所减低，但广泛性纤维化效果不明显，早期且积极进行活组织检查对于病变的确诊非常有意义，结合影像学检查结果及随访有助于提供早期诊断的依据。I天津医科大学博士学位论文结论：眼眶IgG4相关性疾病主要以双侧无痛性眼眶肿胀为首发症状，病变组织主要是以大量IgG4阳性浆细胞浸润为病理特征，病变可累及多种眼眶结构，受累眼眶组织出现弥漫性或局限性肿大，同时伴有眶下神经增粗存在。该疾病眶下神经增粗可能是其特征性影像学征象之一，有助于提供除病理诊断之外早期诊断的依据，有助于早期发现此病且积极进

6、行活组织检查及血清学检查。早期确诊对于病变的治疗及预后非常有意义，充分结合其影像学检查、临床表现、实验室检查，以最大限度的减少误诊和漏诊。关键词：眼眶病免疫球蛋白G鉴别诊断免疫组织化学IgG4相关性眼病II天津医科大学博士学位论文AbstractClinicalstudyoforbitalIgG4-relateddiseasesObjective:ToinvestigatetheclinicalmanifestationsandimagingfeaturesoforbitalIgG4-relateddiseasesbyobservingthehistopathologicalch

7、angesofIgG4-relatedorbitaldiseases,andtoexploretherelationshipbetweenIgG4andnon-specificinflammatoryorbitaldisease.Histopathologicalexaminationoftheearlydiagnosisofthecharacteristicsoftheclinicalbasis.Methods:FromJune2011toMay2015,23patientsw