胸膜孤立性纤维瘤的临床诊治

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1、胸膜孤立性纤维瘤的临床诊治黄荣智张奕黄镇(福建医科大学附属漳州市医院363000)【摘要】目的：探讨胸膜孤立性纤维^(solitaryfibroustumorofthepleura,SFTP)的临床特点及治疗方法。方法：回顾性分析福建医科大学附属漳州市医院胸心外科2005年12月〜2012年7月年收治的10名胸膜孤立性纤维瘤患者的临床资料,10例患者均行手术切除肿瘤，术后肿瘤组织行病理检查及免疫组化分析。结果：病理检查提示肿瘤组织主要由梭形细胞和胶原纤维组成，免疫组化分析CD34、Vimentin>Bcl-2均为阳性表达，CD99部分阳性表达(2例)。术

2、后病理诊断均为胸膜孤立性纤维瘤，术后随访3个月〜7年，效果良好迄今为止，未发现肿瘤转移复发。结论：手术是目前治疗SFTP的最佳方法。免疫组化对该病的诊断具有重要价值。【关键词】孤立性纤维瘤胸膜免疫组织化学手术【中图分类号】R730【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2013)03-0013-02胸膜孤立性纤维瘤(solitaryfibroustumorofthepleura,SFTP)是一种较少见的软组织肿瘤。目前诊断主要依据病理及免疫组化分析，术前误诊率较高。福建医科大学附属漳州市医院胸心外科2005年12月〜2012年7月共收治10名SF

3、TP患者，现总结探讨其临床特点及治疗方法。1资料与方法1.1—般资料木组患者男7例，女3例。年龄20〜72岁。病程:LOd〜1年，平均3个月。症状：胸闷气短6例，低血糖发作2例，体检发现2例。均无石棉接触史。所有病例均行胸部增强CT扫描，4例术前行CT或彩超引导下经皮穿刺活检。木组患者均行手术切除肿瘤，切除标木行常规病理检查和免疫组化分析。1.2术前CT表现病变位于左侧胸膜腔者4例，右侧6例。术前CT表现:胸膜腔内巨大实质性占位病变，边界较清，内部密度不均，肿物内见多发迂曲的小动脉，肿瘤压迫肺组织。使其出现压迫性肺不张及肺实变7例，与胸壁关系密切，与纵隔

4、面界限多清晰。有纵隔受压向健侧移位7例，胸膜腔见少量积液3例。术前CT诊断胸壁肿瘤3例，肺癌2例，恶性间皮瘤2例，纵隔肿瘤1例，准确诊断为孤立性纤维瘤2例。术前4例行CT引导下经皮穿刺活检均诊断为孤立性纤维瘤。1.3手术方法术中2例行胸腔镜切除，1例与右上肺脏层胸膜形成蒂状粘连，蒂宽约2cm,1例与膈肌形成蒂状粘连，蒂宽约lcm,余均采用后外侧切口，部分切断或去除1根肋骨，暴露充分，均无蒂，宽基底。肿瘤最大30.0cm×24.0cm×9.0cm,重3.5kg；最小7.0cm×5.0cm×5.0cmo质地中等

5、，偏软，纵隔一侧包膜多完整，游离相对容易，胸壁膈肌侧包膜多不完整，供养血管丰富，容易出血。源于脏层胸膜者6例，源于壁层胸膜者4例，肿瘤均完整切除。剖检肿瘤切面多为白色，多有囊性变。术中出血量较多，200〜1000mL,平均500mLo2结果2.1治疗效果术后主要并发症：肺不张2例，胸腔积液3例，肺内感染3例，无围手术期死亡。术后随访3个月〜7年，到目前为止，未发现肿瘤转移复发。2.2术后病理及免疫组化结果所有病例术后均行HE染色，光学显微镜下可见肿瘤组织由梭形细胞和胶原纤维组成，玻璃样变的胶原纤维均呈束状平行排列，病理诊断为胸膜孤立性纤维瘤。免疫组化分析

6、CD34、Bcl・2、Vimen-tin均为阳性表达,S-100sAE1/AE3、SMA、EMA均为阴性表达,2例CD99阳性表达。3讨论胸膜孤立性纤维瘤是一种少见的间叶肿瘤，目前认为该肿瘤起源于胸膜间皮层下方的纤维母细胞。由Klemperer等⑴于1931年首次对该肿瘤进行了病理描述。以往认为，肿瘤中的梭形细胞由间皮细胞向纤维母细胞分化而来，近年来的免疫组化及电镜研究显示[2],孤立性纤维瘤（solitaryfibroustumor,SET）中的细胞具纤维母/肌纤维母性分化，并不具间皮性特征。SET可以发生在躯体很多非间皮性的部位，如胸膜、眼眶、鼻腔和

7、副鼻窦、唾液腺、甲状腺、上呼吸道、肺、纵隔、乳腺、肝、盆腔及腹膜后、肾、肾上腺、膀胱及前列腺、精索、脊髓和周围软组织等，提示SET属于一种间质源性肿瘤⑶。目前认为，SET起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞，后者弥漫分布在人体的结缔组织中。因此，SET可发生于头颈部、腹腔和周围软组织。有观点认为，其发病主要与石棉接触有关，但本组10例患者均无明确石棉接触史。因此其真正的病因还有待进一步探讨。SFTP主要发生在成年人，发病高峰年龄为40〜70岁，但也有发生在儿童的报道。病人女性稍多于男性。临床表现与发生部位和肿块大小有关，如胸廓内SFT可岀现胸痛、胸闷、

8、呼吸困难、咳嗽等，亦可岀现全身性症状，如低血糖、关节病、杵状指等，这些症状可随着