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时间：2018-05-24
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1、肥厚型心肌病肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathyHCM）是一种常染色体显性遗传疾病，主要是由于编码心肌肌小节蛋白的基因变异所致，以心肌肥厚、心肌纤维排列紊乱为病理特征的一种特发心肌病，从分子水平研究结果发现心肌细胞功能异常早于心肌肥厚的出现。HCM的发病率为1/1000，病死率为近1/100，主要累及青壮年劳动力，是青壮年猝死的主要原因之一。HCM具有各种形态学，功能学及临床表现，心肌肥厚可为对称性或非对称性，可伴有左室或右室流出道的梗阻或无梗阻出现。超声心动图对HCM诊断有重要意义：①室间隔肥厚与左室游离壁厚度之比>1.5cm；②二尖瓣前叶收缩期向
2、前移动及主动脉收缩中期关闭现象；③心室腔小；④左室流出道狭窄<2.0cm；⑤左室流出道血流速度加快；⑥休息时收缩期左室心尖部心腔与流出道压力阶差>30mmHg，则认为存在左室流出道梗阻。对称性左室肥厚时室间隔与左室游离壁一致。谢谢！！
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