chiari畸形-脊髓空洞的显微外科治疗

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1、Chiari畸形-脊髓空洞的显微外科治疗刘光宇赵程欣(内蒙古通辽市医院神经外科内蒙古通辽028000)【摘要】目的:探讨Chiari畸形的治疗方法及效果。方法:对36例经MRI确诊的Chiari畸形患者采用后颅窝减压术治疗，对合并脊髓空洞者，根据脊髓空洞情况，行空洞-蛛网膜下腔分流术。结果术后随访0.5〜1年，33例患者症状改善，3例无变化；复查MRI示下疝的扁桃体回复15例；10例脊髓空洞形成严重的患者行空洞-蛛网膜下腔分流术后，空洞明显缩小。结论:后颅窝减压术及显微镜下解除小脑扁桃体周围粘连，

2、开放脊髓中央管口，恢复枕大池结构，必要时行空洞-蛛网膜下腔分流术，是治疗Chiari畸形的有效方法。【关键词】Chiari畸形脊髓空洞显微手术【中图分类号】R744.9【文献标识码】B【文章编号】1672-5085(2013)47-0156-02Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为主要特点的先天性疾病，常合并脊髓空洞。我们对收治的36例Chiari畸形患者采用后颅窝减压术和/或枕大池成形术治疗，对合并脊髓空洞严重者行空洞-蛛网膜下腔分流术，取得了良好效果。1?临床资料1.1?一般资料木组男性1

3、6例，女性20例;?年龄37〜58岁，平均47.6?岁;？病程1?〜?17年，平均4.3年。症状与体征:头痛II?例，小脑症状30例，后组颅神经症状16?例，颈肩痛5?例，感觉障碍12例，肢体运动障碍12?例。影像学检查:?36?例均行头顾MRI检查。示小脑扁桃体均沛人枕骨大孔下5mm以上。最低达第2颈椎椎体下缘水平，26?例合并有不同程度的脊髓空洞。1.2?手术方法12例行后颅窝骨性减压术+脊髓空洞分流术；16例行后颅窝膜性减压术+枕大池成形术；8例行后颅窝膜性减压术+枕大池成形术+脊髓空洞分流

4、术。全麻后取侧卧位，头架固定，枕下正中切U。严格沿项白线切幵分离枕部肌肉，暴露上项线以下的枕骨鱗部及寰椎后弓。在枕骨鱗部钻孔。以枕骨大孔为中心在其上方及两侧范围内去除约5cm×4cm骨窗，寰椎后弓咬除约1.5cm剥除增厚的寰枕手术显微镜下分离小脑扁桃体与周围组织的粘连，显露第四脑室正中孔，并将第四脑室正中孔打通。术中多见第四脑室下端脊髓中央管开口(闩部)薄膜形成，将其划破，见液体流出，用自体筋膜或人工硬脑膜减张缝合硬脑膜。其中4例脊髓空洞形成严重者(空洞与脊髓比值大于50%者)加行脊髓

5、空洞-蛛网膜下腔分流术。根据MRI检查结果，选空洞最宽处，于显微镜下选择脊髓后正中无血管处，针头穿刺探查见脑脊液流出后，纵向切开空洞0.5mm,取直径1mm“T”形管经切开处两短臂端置入脊髓空洞内，头、尾端各lcm长，流出端置入蛛网膜下腔约4cm，丝线固定分流管。2?结果术后病人恢复平稳，无出血、脑脊液漏及感染等严重并发症发生。29?例病人术后次日肢体麻木感明显好转，小脑和后组颅神经症状均奋改善。术后0.5?〜1年随访33?例症状明显改善，3?例无变化。复查MRI示下疝的扁桃体下移，再次出现下疝现

6、象，10?例空洞消失，13例脊髓空洞明显好转，3?例无效，半年后二期行脊髓空洞分流术，症状有所缓解。3?讨论Chiari畸形典型的特点是小脑扁桃体呈舌样延长，经常下疝至3〜4颈椎水平，延髓、第四脑室和脑桥冋样可以向下延长，后组颅神经可被牵拉移位［2］?,常合并脊髓空洞症(syringomyelia)?。0前关于小脑扁桃体下陆的形成机制，较公认的观点是由于胚胎吋期，中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育迟缓滞后，使得出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入到椎管内［3］。由于B前Chiari畸

7、形合并脊髓空洞确切病因不能统一,所以尚无统一的手术方式。目前主要手术方式分为:⑴后颅窝减压术;(2)后颅窝减压及脊髓空洞切开引流术;(3)后颅窝减压及小脑扁桃体切除术;(4)后颅窝减压、脊髓空洞切幵引流术及小脑扁桃体切除术;(5)部分改良手术如切除下疝小脑扁桃体并脊髓中央管UI松解术、后颅窝减压术及减压+空洞-?蛛网膜下腔分流术。具体手术方法的选择应依据具体病情而定。在早期,大多数作者认为手术0的之一是后颅窝减压，如Mueller等［4］对140例Chiari畸形患者进行统计分析，奋84%的患者行

8、后颅窝减压术后临床症状及生活质量得到改善。Tubbs等［5］对130例行后颜窝减压术的Chiari畸形患者随访2个月〜20年，发现83%的患者术后临床神经损害体征改善明显,17%的患者没有改善，这是由于术前严重脑积水和脑干严重挤压。他认为治疗Chiari畸形合并脊髓空洞的基本方式是后颅窝减压，这样能冇效地扩大后颅窝的空间，解除压迫及蛛网膜下腔粘连/陝复枕大孔区脑脊液循环通畅，但也有的病例术后脊髓空洞仍无明显改变。Goel等［6］对Chiari畸形合并脊髓空洞的患者行后颅窝减压术及减