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1、第十章造血系统疾病第一节小儿造血和血液的特点第二节小儿贫血营养性缺铁性贫血营养性巨幼红细胞性贫血第三节原发性血小板减少性紫癜第四节血友病第五节迟发性维生素K缺乏症第一节小儿造血和血液的特点一造血特点（一）胎儿造血（部位）1中胚叶造血期：卵黄囊2肝（脾）造血期：肝，脾，淋巴结3骨髓造血期：骨髓（二）生后造血1骨髓造血：红髓，黄髓(儿童、成人)2骨髓外造血：（概念）二血容量年龄越小，血容量占比重越大三血细胞的特点（一）Rbc,Hb概念：生理性贫血时间：3个月末，Rbc:300万/mm3,Hb:110g/L原因：（
2、与生理性黄疸区别）（二）Wbc123456天123456岁%60402045%中性淋巴4~6天4~6岁（三）血小板3个月达成人水平第二节小儿贫血概念：贫血红细胞数，血红蛋白量，红细胞压积一、小儿贫血分度（根据红细胞数，血红蛋白量）轻度中度重度极重度血红蛋白g/L(g/dl)120~9090~6060~30<30(12~9)(9~6)(6~3)(<3)红细胞*10¹²/L(万/mm³)4~33~22~1<1(400~300)(300~200)(200~100)(<100)30g(+/-2g）Hb：1*10¹²R
3、bc形态分类正常值正细胞性大细胞性单纯小细胞性小细胞低色素性MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)80~9428~3232~3880~9428~3232~38>94>3232~38<80<2832~38<80<28<32三、病因分类1失血性2溶血性(破坏)3红细胞生成不足（1）红细胞内在缺陷：膜，酶G-6-PD异常（2）红细胞外在缺陷:溶血,烧伤,脾亢,疟原虫,中毒(1)缺乏造血物质:缺铁性,大细胞性(2)骨髓造血功能障碍(3)促红细胞生成素不足:肾性,生理性消化道溃疡、重复畸形、寄生虫、外伤1）急性2）
4、慢性二小儿贫血的诊断要点1病史2体格检查3实验室检查1详细询问病史(1)发病年龄:新生儿,婴幼儿,儿童(2)喂养史(3)病程经过:起病急,慢伴随症状:黄疸,尿,便,骨骼,发热出血倾向等.(4)过去史:其他系统疾病(5)家族史:(6)居住史,外出史,接触史等2全面细致的体格检查（1）生长发育（2）营养状况（3）皮肤，粘膜（4）指甲，毛发（5）肝，脾，淋巴结（6）循环系统3必要的实验室检查（1）红细胞数，血红蛋白量（程度，形态分类）（2）红细胞形态：（3）白细胞及血小板检查（4）网织红细胞计数：增高，减低的意义（
5、5）红细胞脆性实验：（6）骨髓检查（7）特殊检查酶，抗体(Coombs)等三治疗原则1去除病因2一般疗法3药物治疗4输血:(<30g/L)5处理并发症营养性缺铁性贫血irondeficiencyanemia,IDA营养性缺铁性贫血的概念：缺铁血红蛋白合成减少贫血特点：小细胞，低色素一、病因1饮食含铁不足：（造成本病主要原因）血红素铁（动物）：易吸收非血红素铁（植物）：不易吸收母乳：2储铁不足3生长发育快4其他：吸收，丢失二、发病机制1.红细胞缺铁血红蛋白合成小细胞低色素性贫血从体内缺铁到出现贫血经过三各阶段：
6、（1）铁减少期：无临床症状（2）制造红细胞的铁缺乏期：出现贫血（3）缺铁性贫血期：对分裂，增殖影响较小,故RbcHb2.非造血系统症状缺铁含铁酶活性减低细胞功能紊乱非造血系统症状体力减弱，疲劳，注意力不集中，记忆力减退，对周围事物缺乏兴趣症状：皮肤苍白，不爱活动，疲乏，食欲减退，异食癖，头晕，耳鸣，眼前发黑神经精神变化：烦躁，萎靡，对周围环境不感兴趣，注意力，理解力，记忆力，认知力，智力减退，多动，反应慢。发病年龄：任何年龄，6月~2岁最多起病缓慢三、临床表现体征：1.皮肤粘膜逐渐苍白：口唇，眼结膜，甲床，反
7、甲，2.消化系统：舌炎，口炎，舌乳头萎缩，3.心血管系统:脉搏，呼吸代偿增快，心脏扩大，收缩期杂音4.骨髓外造血：四、实验室检查（一）血象1RbcHb2Rbc镜下形态3MCV(fl)MCH(pg)MCHC4网织红细胞计数：正常/轻度减少（铁剂治疗有效最早指标）5白细胞，血小板：无变化（二）有关铁代谢的检查1血清铁蛋白（反映体内储存铁较灵敏指标）：降低2骨髓可染铁（检测储存铁）3血清铁总铁结合力转铁蛋白饱和度（<15%）五诊断病史（喂养史）+临床表现+血象铁代谢生化检查有确诊意义铁剂治疗有效可证实诊断六预防1母
8、乳，食物2早产，双胎，低体重，2月给铁剂预防（元素铁2mg/kg.d)3婴幼儿食品（牛乳制品）加适量铁剂强化1一般治疗：护理，饮食2铁剂治疗：吸收最好：口服二价铁（以元素铁计6mg/kg)分3次两餐之间加VitC注意：不宜同服牛奶，钙，茶，咖啡剂量不宜过大重点七治疗时间：（最早）3~4天网织升高，7~10天高峰，2周后血红蛋白开始上升，3~4周贫血纠正，用至血红蛋白正常后2月（铁储）贫血开始好转后加
