低钾型周期性瘫痪40例临床分析论文

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1、低钾型周期性瘫痪40例临床分析论文周期性瘫痪(PP)是以反复发作的突发的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组肌肉疾病。临床上以低血钾型最多见，近年来对本病病因有了新的认识。现将我院2000年10月～2006年3月间收治的40例低钾型PP（HOPP）结合文献分析报告如下。1临床资料1.1一般资料本组男28例,女12例，年龄19～63岁，平均30.4岁。18例为首次发作，22例有反复发作史。起病到就诊时间多在12h以内，个别症状轻者在2～3天。1.2发病诱因32例可以找到明显的诱因；过劳、剧烈运动、大量出汗者15例。上感退热、注射地塞米松或氢化可的松

2、各4例。过饱餐、酗酒各2例。腹泻2例。注射胰岛素1例，情绪激动、焦虑各1例。发病前有18例有肢体酸胀、麻木、轻微疼痛。1.3临床表现均为急性起病，多发生在夜晚或晨醒时.freelmol/L）1.26～2.00者11例，2.00～2.94者20例，3.01～3.50者9例。部分低钾患者伴低血镁，5例患者T3、T4、FT3、FT4、TSH结果支持甲亢。心电图正常者8例，其余32例至少有下列一种异常：T波低平、双相、倒置22例，U波明显U≥T12例，ST段下移19例，QT延长14例，窦性心律不齐9例，Ⅰ～Ⅱ度房室传导阻滞4例，室早7例，室早二联

3、律1例，室速2例，室颤1例。1.5诊断分型原发性PP30例，其中家族性2例，散发28例，继发性PP10例，均为甲亢。1.6治疗与结果症状较轻者以10%氯化钾10ml加入生理盐水500ml中静滴和/或给予氯化钾1～2g，3次/日口服，及安体舒通20mg，3次/日口服。心电图提示低血钾或血钾低于2.5～3.0mmol/L者症状较重，可以在心电监护下以10%氯化钾30ml加入生理盐水1000ml中静滴（每小时静脉补钾小于1g）,同时给予氯化钾2g，3次/日及安体舒通20mg3次/日口服，伴低镁者予20%硫酸镁20～40ml/日静滴。伴休克者给予

4、抗休克,.freelmol/l。为甲亢继发，发病后6h内死于室颤。2讨论原发性周期性瘫痪（PP）包括低钾型、正常钾型、高钾型。以低钾型（HOPP）最多见，属常染色体显性遗传性钙通道病，我国以散发者多见。基因连锁分析表明HOPP与染色体1q31—32连锁，它与二氢吡啶（DHP）受体基因紧密连锁，DHP受体是电压感受器和L型钙通道，DHP受体基因突变可通过干扰去极化信号传给肌浆网中RYR而损伤兴奋-收缩偶联，导致HOPP［1］。本组仅2例为家族性，散发性28例与文献报道一致。继发性PP是由于某些全身性疾病如甲亢、原醛伴发而来，以甲亢性多见。其

5、中男性多发，本组占7例。属低钾型，发作时血钾降低，但尿钾不高，可能由于钾转移至肝及肌细胞内所致。本病发作与甲亢的严重程度无相关性，HOPP可以作为甲亢的唯一临床表现，或在潜在的甲亢作出诊断之前经历了多次麻痹发作。所以对HOPP患者应常规检查甲状腺功能。寻找病因，如有尽早解除［2,3］。HOPP的发病是肌膜离子通道功能的异常引起的。HOPP发作时的血钾降低主要是由于细胞膜Na+—K+—ATP酶泵的活性增强引起的在β-肾上腺素能神经兴奋和甲状腺激素的影响下Na+—K+—ATP酶泵的活性增高［3］，引起K+过多地转入肌细胞内，此外高胰岛素血症也

6、可能是一个重要因素［2］。肌细胞内游离脂肪酸的蓄积导致肌膜通透性升高，可能是钾回流入循环的基础，这可能是HOPP发作终止的机理。HOPP最常见，也是最重要的诱因是剧烈运动和劳累、过饱、酗酒，发作常在休息后；患者肢体是对称性软瘫，近端重于远端，下肢重于上肢，无感觉障碍。本组患者的症状、体征与血钾水平并不平衡。根据病史、体征、心电图和血钾、PP的诊断不难，但有时需同癔病、格林—巴利综合征、重症肌无力、多发性肌炎等鉴别。HOPP未发作时难以做出结论性诊断，可以进行葡萄糖及胰岛素诱发试验，也可进行ACTH诱发试验。HOPP患者的MFCV降低，MF

7、CV测定对发现散发HOPP有帮助［1］。虽然PP的急性发作常可自行恢复，但瘫痪发作可能导致严重心律失常，呼吸肌麻痹而致命。本组中1例（3.33%）死亡，死于室颤。早期诊断和及时治疗是降低病死率的关键，一旦诊断HOPP即应静脉补钾，宜用生理盐水，忌用葡萄糖和胰岛素，因为它们均可使血钾向细胞内转移而加重病情。伴低镁时应补镁，镁是Na+—K+—ATP酶的辅酶，且对细胞膜功能的完整起重要作用［2］。伴甲亢则给心得安、他巴唑抗甲亢治疗。HOPP患者平时应少食多餐，并限制钠盐摄入避免过饱、受寒、酗酒、过劳等，避免诱发因素。多吃水果疏菜等高钾食物，药物

8、可选用钾盐1～2g,3次/日，乙酰唑胺250mg，3次/日，安体舒通20～40mg/日，钾盐预防和减少麻痹发作耐受良好。【