幼儿噬血细胞综合征16例临床分析

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1、幼儿噬血细胞综合征16例临床分析郭周庆胡燕芳（通信作者）莫和国吴乂明徐宁（南方医科大学附属小榄人民医院广东中山528415）【摘要】目的了解幼儿噬血细胞综合征的临床特点及早期诊断方法。方法回顾性总结分析了16例幼儿噬血细胞综合征的临床资料及发病特点。结果噬血细胞综合征病因复杂，病情隐匿，初诊容易误诊。结论关键是只要掌握其诊断标准，并且偏重于骨髓检查及淋巴结活检，尽量找到具有诊断意义的吞噬性噬血细胞,便可做到早期诊断，早期治疗，及早控制病情，提高治愈率。【关键词】噬血细胞综合症恶性组织细胞病白血病【

2、中图分类号】R725.5【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2012）21-0077-021临床资料1.116例幼儿噬血细胞综合征病历均来自木院血液室2004—2012年病历资料，并且全部病历均符合幼儿噬血细胞综合征诊断标准。其中男9例，女7例，年龄1一10岁，平均5.5岁，8例为1岁左右幼儿。发病季节以7—9月份多见。1.2临床表现：首发症状以咳嗽、发热开始，体温38.5—41°C,高热持续1一2周，6例有红色皮疹，扁桃体肿大；触诊：肝脾浅表淋巴结肿大，发病早期肝脾呈轻度肿大，淋巴结

3、肿大，数目多少不一。急性期肝脾增大明显，其中肝大14例，大部分位于右肋部3—7cm,B超示：肝回声粗分布不均。脾大12例，位于肋下3—5cm处可触及，移动性浊音（+）。胸腔积液4例，肾功能明显损害3例（镜下可见红白细胞、蛋白及管型）1.3实验室检查：血常规：均三系或二系减少，大多贫血；血红蛋白：75—102g/L血小板：（33—97）×109/L；白细胞：（2.1—4.3）×109/Lo分类以淋巴细胞为主：（55%—85%）见2%—6%的特异性淋巴细胞。骨髓像检查：有核细胞

4、增生活跃，组织细胞增生明显（21%—54%）并找到部分浆细胞和吞噬性噬血细胞(3%—15%),主要是吞噬性红细胞、白细胞、血小板、吞噬物形态结构较完整，无多核巨细胞。1.4生化检查：肝功能，急性期损害大多较明显，其中GPT：182—342u/LGOT：222—65Ou/L胆红素最高(113—181)ummol/L尿素氮轻度增高(7.3—15.9)mmol/L大多呈高三酰甘汕三脂血症：(2.58—4.1)mmol/L低纤维蛋白血症：(1.43—2.0)g/L免疫学检査；T细胞亚群，CD3+下降7例，

5、CD4+下降9例，CD8均升高，血清铁蛋白均升高最高达4235mg/ml,;C反应蛋白均升高，最高>210mg/ml;肥达氏反应，结核抗体均阴性；血培养：3例下找见细菌，2例分离出真菌；EB病毒检测：VCA-lgA3例为阳性。1.5治疗及转归：根据实验室检查及血培养结果，采用对症治疗的原则，分别使用糖皮质激素、抗菌素、免疫抑制剂，调节治疗，替代治疗后，9例治愈出院，3例一个月内死亡，2例因家属放弃治疗失访，还有2例重症患儿转上级治疗。2讨论2.1噬血细胞综合征属于组织细胞增生性疾病［1］,特

6、征为T细胞介导的组织细胞异常增生并具有吞噬细胞现象［2】，分为家族性和继发性两类，继发性又分为感染相关性和肿痛相关性两种。临床表现为多器官受累并呈进行性加重,高热肝脾，浅淋巴结肿大，肝功能异常，全血细胞减少，高脂血症，低纤维蛋白症并多伴有免疫功能紊乱［3】,本组病例8例找见病因且具有多样性，但大多数病因不明，根据白细胞分类提示，大多以淋巴细胞为主并冇部分异淋，显示感染相关病例占大多数，而iL以病毒感染为主。亦有细菌，支原体、立克次体、结核杆菌，恙虫，杜氏利什曼原虫［4】等原虫感染后引起本病的报道。

7、免疫功能检查提示T淋巴细胞比例减少,故免疫功能缺陷的病人常伴冇发热，肝脾肿人，黄疽，全细胞减少病人应考虑此病.但此病初期因病情隐匿，病因复杂,幼儿病史诉说不清，加之0前基层医院儿科年轻医生较多，可能临床经验不足，极容易产生误诊.漏诊.本组病例中大多在初诊时未明确诊断，分别误诊为：白血病、传染性单核细胞增多症、恶性组织细胞病、伤寒，疟原虫感染，肺炎等。2.2本病为继发性疾病，亦属于自身免疫性疾病，急性期死亡率高达50%［5】，尤其1岁以下的幼儿，因抵抗力差，病情进展较快，预后更为凶险。本组病例中，死

8、亡5例均为1岁以下的幼儿（包括病重家属自动放弃治疗的2例），其死亡率高达45%，死亡原因为出血、感染、多脏器功能衰竭，和弥漫性血管内凝血［5］。2.3对于噬血细胞综合征的早期诊断关键在于熟练掌握其诊断标准，符合以下标准1项可作出噬血细胞综合症的诊断［6］:（1）分子生物学诊断符合噬血细胞综合症。（2）符合以下诊断标准8条中的5条：①发热持续时间7d，最高体温会38.5°C;②脾大（肋下会3cm）;③白细胞减少（外周血可有二系或三系受累），不是由骨髓增生减低；或增生异常所致。血红蛋白