先天性心脏病的外科治疗

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1、先天性心脏病的外科治疗讲题菜单动脉导管未闭PDA肺动脉口狭窄PS房间隔缺损ASD室间隔缺损VSD主动脉缩窄CoA主动脉窦动脉瘤破裂RSA法洛四联症TOF动脉导管未闭patentductusarteriosus,PDA返回胚胎学动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部的正常结构，胎血由肺动脉经此通道流入主动脉。出生后肺动脉阻力下降，前列腺素E1和E2减少和血氧分压增高，85%婴儿在生后2月内导管平滑肌收缩，导管闭合为动脉韧带。愈期不闭即成为PDA。A导管解剖分型PDA可单独存在，也可合并其他先心畸形主动脉缩窄室间隔缺损法洛四联症按形态分型管型漏斗型窗型瘤型出生后主

2、动脉压升高，肺动脉压降低，PDA使主动脉血持续流向肺动脉，形成L→R分流。分流量大小与导管粗细及主-肺动脉的压差有关。L→R分流增加肺血流量，既使左心容量负荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化,右心阻力加重和右室肥大。病理生理随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森曼格Eisemanger‘s综合征，终致右心衰而死亡。临床表现症状导管细者，常无症状（分流小）导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂养困难、发育不良体检心音：P2亢进特征性杂音L2DM+SM和周围血管征

3、并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰PDA特征性体征杂音：L2SM+DM胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音占据全收缩-舒张期，呈大菱形（收缩末期最响亮）常伴震颤L→R分流大者，二尖瓣相对狭窄，心尖舒张期杂音肺动脉高压者，杂音消失或仅有收缩期杂音周围血管征原因：动脉舒张压降低，常出现脉压增宽表现：甲床毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音差异性紫绀：肺动脉压>主动脉压，R→L分流，下半身发绀和杵状趾PDA连续性机器样杂音占据全收缩-舒张期，以收缩末期最为响亮返回心电图、X线ECG典型者，正常或左心室肥大肺动脉高压者，左右心室肥大CXR(ChestXRay)肺充血心影增大，

4、左心缘向左下延长漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出超声心动图左室径增大二维切面显示PDA多普勒：从主动脉弓降部向肺动脉的L→R分流典型超声表现：①左室、左房增大②肺动脉分叉与降主动脉之间见一异常通道③主肺动脉内红色为主左向右分流④频谱为连续性正向湍流诊断和治疗一般根据体征：杂音性质-位置、周围血管征结合UCG、CXR、ECG，不难诊断不典型者右心导管/主动脉造影肺动脉血氧增高右心导管进入降主动脉主动脉造影，PDA及肺动脉显影鉴别：PDA需鉴别主-肺动脉间隔缺损主动脉窦瘤破裂冠状动-静脉瘘肺动静脉瘘冠脉-心腔漏室缺伴主动脉瓣反流PDAPDAAortaAortaPDA逆行

5、升主动脉造影返回手术适应证适应证：确诊既有手术指征时机婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者，应即时手术无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术发绀型+PDA勿单扎导管，需同期矫治畸形禁忌证：艾森曼格征并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通手术方法根据基本技术、手术入路和导管处理方式不同，手术方法可分四种（详细）结扎/钳闭术——左侧标准剖胸切口切断缝合术——左侧标准剖胸切口内口缝合法——正中剖胸体外循环胸腔镜钳闭——左胸小切口内窥镜导管封堵术——外周动脉介入治疗小切口封堵——左胸第二肋隙介入结扎或钳闭术经左标准切口或小切口胸腔镜进左胸腔，解剖导管三角区，保护迷走神经，

6、游离PDA。暂时钳闭PDA数分钟后无心率增快和血压下降，即可用丝线结扎或坦钉夹闭PDA。当合并其他先心畸形需正中切口体外循环手术时，如PDA不粗肺动脉压不高，可借正中切口先在肺动脉分叉处解剖心包返折，游离并结扎PDA，再体外循环矫治其他畸形。PDA结扎手术切断缝合术左侧标准剖胸切口。解剖PDA同前。充分游离PDA并和暂时降压，用2把导管钳或Pott-Smith钳钳闭PDA，在两钳之间切边缝。适用于导管粗大、损伤出血或感染后不宜结扎/钳闭的病例。内口缝合法正中切口体外循环血行降温。深低温下暂停体外循环，切开肺动脉显露PDA，直接缝闭其内口。适用于粗短、壁脆或瘤样变的动脉

7、导管，伴肺动脉高压、感染性心内膜炎或结扎术后再通的病例。经皮穿刺股静脉和股动脉，置入右心和左心导管，将右心导管经肺动脉和PDA，放入降主动脉。逆行主动脉造影显示PDA形态与位置，确定是否适合封堵并选择器材。经右心导管换入导丝，以导丝为轨道，引导送入适当封堵伞至PDA，释放封堵伞闭塞动脉导管。此法创伤小，适用于PDA细长而肺动脉压不高的病例。导管封堵术返回肺动脉口狭窄pulmonarystenosis,PS返回肺动脉口狭窄右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为独立的先天畸形，或复杂心血管畸形的一部分肺动脉口狭窄的三种类型（详细）肺动脉瓣狭窄右心室漏斗部