吉兰巴雷综合征：诊断与治疗课件

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1、吉兰-巴雷综合征：诊断与治疗安徽中医药大学神经病学研究所王共强一、吉兰-巴雷综合征概述吉兰-巴雷综合征（Guillain-BarréSyndrome，GBS）是引起急性迟缓性瘫痪的主要原因，以四肢急性、进行性、迟缓性麻痹为主要表现，伴颅神经和呼吸肌受累。GBS无明显的季节性，以青壮年和儿童多见，病情进展迅速，大多数患者可恢复。但严重患者需要几个月的重症监护，且常遗留永久性的严重无力、感觉异常和疼痛等问题。约5%的患者死于并发症，包括呼吸衰竭、肺炎和心律失常，使得GBS成为发病率和死亡率都较高医疗紧急事故。二、GBS诱发因素目前GBS的确切病因仍不完全清楚，但多数学者认为本病

2、是一种急性免疫性周围神经病。在宿主易感性的基础上，多种因素皆能诱发本病，其中呼吸道感染和（或）胃肠道感染为主要诱因。很多病毒都能诱发GBS，而在2016年寨卡病毒备受人们的关注。三、GBS发病机制GBS的详细发病机制尚不完全清楚，普遍认为体液和细胞免疫都不同程度地参与各个类型的发病。大多数患者起病前数周内曾有感染诱因，分布在周围神经的神经节苷脂可以用来鉴别感染原，它们可以诱发产生抗体破坏神经组织并产生症状。大多数抗原是通过黏膜或上皮细胞进入体内导致GBS。三、GBS发病机制很多协作性研究表明，抗GM1和抗GQ1b抗体可结合周围神经和神经肌肉接头，抗GD1a抗体可结合Ranv

3、ier节点、髓鞘和神经肌肉接头。综合来讲，很多研究已经揭示了空肠弯曲菌感染相关GBS的一种可能的病理通路。NatRevNeurol.2016,12(12):723-731四、GBS临床分型结合电生理和病理学的特点GBS可以分为两大类：脱髓鞘和轴索变性，即急性炎症性脱髓鞘多发性周围神经病和急性运动轴索型神经病。四、GBS临床分型1995年依据神经电生理和组织病理特征的不同Hughe提出将GBS分为以下4种主要类型：▶急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP）▶急性运动轴索性神经病（AMAN）▶急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）▶Miller－Fisher综合征（MFS）除

4、此分类外，vanderMeche等根据病变神经纤维类型和病理特征把GBS分为5类：AIDP、AMAN、AMSAN、MFS和急性运动脱髓鞘神经病（AMDN）。四、GBS临床分型其实目前有关GBS分型尚无统一标准，比较一致的观点是除AIDP作为GBS的经典型外，还有一些变异型，包括：▶轴索型GBS：包括AMAN和AMSAN▶Fisher综合征▶脑神经型GBS▶急性感觉性多发性神经病五、GBS的诊断和鉴别诊断1.AIDP是GBS中最常见的类型，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。诊断标准：（1）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。（2）对称性肢体和

5、延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。（3）可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。（4）脑脊液出现蛋-细胞分离现象。（5）电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。（6）病程有自限性。五、GBS的诊断和鉴别诊断1.AIDP鉴别诊断：如果出现以下表现，则一般不支持GBS的诊断：①显著、持久的不对称性肢体肌无力。②以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍。③脑脊液单核细胞数超过50×106/L。④脑脊液出现分叶核白细胞。⑤存在明确的感觉平面。需要鉴别的疾病包括：脊髓炎、周期性麻痹、

6、多发性肌炎、脊髓灰质炎、重症肌无力、急性横纹肌溶解症、白喉神经病、莱姆病、卟啉病周围神经病、癔症性瘫痪以及中毒性周围神经病，如重金属、药物、肉毒毒素中毒等。五、GBS的诊断和鉴别诊断2.AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。诊断标准：参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显。五、GBS的诊断和鉴别诊断3.AMSAN以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。诊断标准：参照AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。五、GBS的诊断和鉴别诊断4.MFS以眼

7、肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。诊断标准：（1）急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰。（2）临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退。（3）脑脊液出现蛋白-细胞分离。（4）病程呈自限性。五、GBS的诊断和鉴别诊断4.MFS鉴别诊断：需要鉴别的疾病包括与GQ1b抗体相关的Bickerstaff脑干脑炎、急性眼外肌麻痹、脑干梗死、脑干出血、视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力等。六、GBS的治疗大量临床试验证明，有效的免疫治疗可以缩短住院时间并改善预后。目前用于GBS病因