帕金森病的研究新进展课件

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1、帕金森病的研究新进展河南中医学院第一附属医院脑病一区李燕梅教授帕金森病（PD）的定义多发于中老年人缓慢进展的神经系统变性疾病。其临床表现有静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势不稳和步态障碍等。病理及神经生化的主要改变有黑质纹状体多巴胺（DA）能神经元变性，细胞内嗜伊红路易（Lewy）小体形成，以及纹状体DA递质含量减少。历史回顾自1817年，英国医师詹姆斯·帕金森（JamesParkinson）首次正式报道“震颤麻痹”以来，帕金森病作为一种独立疾病被人们认识迄今已达190年。1913年从豆类植物中提取左旋多巴，1960年开始左旋多巴的临床治疗，1976

2、年开始广泛使用。帕金森流行病学患病率帕金森病在50岁以前少见，随着年龄的增加，发病率和患病率均急剧增加，特别高龄时似乎有下降，平均寿命14年。我国55岁以上人群1%，65岁以上男女患病率为2.06℅。我国有500万-700万患者。病因和危险因素遗传易感性占重要地位；高龄和男性；高脂肪饮食和中年肥胖；环境因素：农业环境（杀虫剂、除草剂）、工业环境（重金属铁、锰、铝等）另有报道丧偶者PD的患病率较高。病理帕金森病病理改变主要位于黑质、苍白球、尾核、壳核和蓝斑内，丘脑底核、延髓、下丘脑、迷走神经背核、导水管周围和第三脑室周围的灰质及大脑皮质也可受累。中脑黑

3、质多巴胺能神经元丢失。大体改变尸检显示大脑萎缩不显著，镜下改变黑质、篮斑处发现Lewy(路易)小体为诊断原发性帕金森病的病理组织学标准。帕金森病发病机制线粒体功能障碍；异常氧化应激和大量的炎症∕免疫反应；蛋白酶体功能障碍；神经细胞凋亡；泛素蛋白酶体系功能障碍。衰老加速：据研究60岁以上正常中老年人脑血流下降30%，脑血流下降会导致纹状体变性。帕金森病是多因素相互作用临床症状1.静止性震颤大约一半PD患者的首发症状为震颤，震颤首先从一侧上肢远端开始，呈Ｎ型发展。4-6Ｈz的静止性震颤。2.肌强直铅管样、齿轮样强直。3.动作迟缓随意运动减少，动作启动困难

4、。4.姿势与平衡障碍慌张步态冻结现象临床症状5.其他症状⑴自主神经功能障碍颇常见，是迷走神经受损所致。表现在以下几个方面①消化道：顽固性便秘、食欲缺乏、恶心、呕吐。②膀胱：尿失禁、尿频和排尿不畅。③性功能障碍：男性患者阳痿、早泄。④皮肤：大量汗出⑵：情绪障碍大约有40℅患者会出现情绪障碍。其中以抑郁最为多见。轻者表现为悲观、兴趣减退、注意力不集中、缺乏自信、睡眠差、易疲劳。重者表现为精神活动迟缓，意志活动减退，患者不愿参加各种活动和交往，对周围人持一种隔离态度。⑶认知功能障碍发病率为10～20℅。其主要病理改变在额叶、颞叶。①智能障碍注意力、理解力、

5、判断力、观察力、言语表达及综合能力均减退。②记忆力障碍早期“丢三落四”“说完即忘”远期记忆相对保留。到中、晚期近期和远期记忆均减退，“张冠李戴”“片段思维”。③视觉空间障碍视觉记忆、分析能力和抽象空间综合技能的减退。帕金森病的分型帕金森病可分为两种亚型：①震颤为主型以震颤首发症状，发病年龄较轻，具有家族倾向；②姿势、步态障碍型更易发生痴呆、抑郁、少动、功能障碍等表现，预后不良。1.静止性震颤2.肌强直3.运动障碍具备上述3项中至少2项并存在1年以上，加上L-dopa治疗反应良好(持续1年以上的中度至显著改善）。临床诊断（1）有可知的病因。如有明确的中

6、毒史或长期应用抗精神病药物等。（2）有下运动神经元损害的症征。（3）有锥体束损害的病理征。（4）有眼球凝视障碍，尤其是向下凝视障碍。（5）有严重自主运动神经功能障碍的症征，如体位性低血压（注意排除如L-doap引起的体位性低血压）。（6）有突出、早发的智能障碍，锥体外系症征不典型者。（7）影像检查发现脑内有特殊病变者。排除标准0级无体征。1级单侧患病。1.5级单侧患病，并影响到中轴的肌肉。2级双侧患病，未损害平衡。2.5级轻度双侧患病，姿势反射稍差，但是能自己纠正。3级轻至中度的双侧患病，有些姿势不稳定，身体有些依赖。4级严重的残疾，但是能自己站立或

7、行走。5级不能起床，或生活在轮椅上。临床改良Hoehn-Yahr分级法中脑黑质致密部含色素神经元的变性脱失。在临床症状出现之前往往已经脱失50℅以上。肉眼检查脑外观大致正常，可有轻微的脑叶萎缩。病理诊断影像学诊断CT检查PD无特征性改变。MRI检查对PD没有帮助，但有助于与帕金森综合症的鉴别。PET（单光子发射断层扫描成像）SPECT（正电子发射断层扫描成像）的检查可以有助于临床前PD的诊断，是一种敏感的诊断方法。实验室检查常规的实验室检查均在正常范围内。脑脊液中DA代谢产物高香草酸和5–羟色胺代谢产物5–羟吲哚乙酸含量降低。基因检测可以发现某些致病

8、基因。帕金森病的鉴别诊断⑴原发性震颤；⑵血管性帕金森综合症；⑶药源性帕金森综合症；⑷脑炎后帕金森综合症此外还