脊柱裂PPT课件

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1、脊柱裂神经外科诊疗常规脊柱裂脊柱裂可以是广泛的、完全的神经管融合不能，称之为完全性脊柱裂或脊柱全裂；也可以是部分性脊柱裂。完全性脊柱裂常常伴有严重的先天性颅裂，多为死胎，临床意义不大。部分性脊柱裂可发生在脊柱轴线上的任何部位，但在骶尾部较多，颈部次之，其他部位较少。在部分性脊柱裂中只有椎管的骨性缺损而无椎管内容物的膨出者称隐性脊柱裂，一般无需特殊治疗；而棘突椎板缺如，椎管向背侧开放者称显性脊柱裂。诊断标准临床表现二.辅助检查临床表现临床分型脊膜膨出脊膜囊样膨出，含有脑脊液，不含脊髓神经组织。脊髓脊膜膨出膨出物含有脊髓神经组织。脊髓膨出脊髓一段呈平板式暴

2、露于外界。临床表现病史病人母亲常有孕期感染、外伤和服用药物史。临床表现局部表现出生后在背部中线可见有皮肤缺损或囊状肿物，有搏动感，有时可压缩，根部可触及脊椎的缺损。囊底周围常有血管瘤样皮肤和毛发，囊肿随年龄增长而增大，囊腔较大时，透光试验阳性。可合并有寰枕畸形。临床表现神经系统症状下肢感觉、运动障碍和自主神经功能障碍，如膀胱、肛门括约肌功能障碍。辅助检查脊柱X线平片可显示出脊柱裂，中线骨性结构，半侧椎体和椎间盘异常。CT能清晰地显示出脊柱与脊髓的畸形改变。MRI检查可见脊髓圆锥下移，终丝变粗。皮毛窦治疗原则手术目的松解脊髓和神经根的粘连，防止神经组织受

3、牵拉，避免囊肿破裂，修复软组织缺损。治疗原则手术时机在生后1~3个月内实施。如囊壁破溃已有感染或有脑脊液漏者，应积极抗感染，争取创面清洁或接近愈合时再实施手术。治疗原则术后处理术后处理主要是置病儿于俯卧或侧卧位，臀部略抬高，切口敷料上用小沙袋加压，促进切口愈合，防止脑脊液漏。脊髓栓系综合征疾病概述脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。脊髓栓系即脊髓下端因各种原因受制于于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一，由此而导致的一系列临床表现即

4、称为脊髓栓系综合征，又称脊髓拴系综合征。疾病概述人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。脊髓栓系综合征多见于新生儿和儿童，成人少见，女性多于男性。儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区，可向下肢放射。成人则分布广泛，可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部，可单侧或双侧。疼痛性质多为扩散痛、放射痛和触电样痛，少有隐痛。疼痛常因久坐和躯体向前屈曲而加重，很少因咳嗽、喷嚏和扭曲而加重。下肢进行性无力和行走困难，皮肤感觉麻木或感觉减退。膀胱和直肠功能障碍常同时出现。前者包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿

5、潴留，后者包括便秘或大便失禁。儿童以遗尿或尿失禁最多见。症状体征脊髓栓系综合征的临床表现较复杂。由于脊髓栓系综合征病人出现症状的时间不同、各种症状的组合不同以及合并的先天畸形不同，使得其临床表现复杂，但这些临床表现都可归结为在不同的病因和诱因的作用下，脊髓圆锥受牵拉的时间和程度不同而出现的不同神经功能障碍。常见临床症状和体征有以下几点：症状体征1.疼痛2.运动障碍3.感觉障碍4.膀胱与直肠功能障碍5.皮下肿块6.加重因素诊断检查根据典型病史、临床表现和辅助检查，诊断脊髓栓系综合征并不困难。由于本病早期常无症状或症状发展隐匿，少数病人急性发病，虽经治疗亦

6、不能改善神经功能障碍。因此，提高对本病的认识，做到早期诊断和及时治疗至关重要。对有下列临床表现者，特别是儿童，应警惕本病可能出现以下情况：腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着、血管瘤、皮赘、皮窦道或皮下肿块；足和腿不对称、无力；隐性脊柱裂；原因不明的尿失禁或反复尿路感染。诊断检查皮毛窦诊断检查疼痛范围广泛，不能用单一根神经损害来解释；成人在出现症状前有明显的诱因；膀胱和直肠功能障碍，经常出现尿路感染；感觉运动障碍进行性加重；有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手术史；MRI和(或)CT椎管造影发现脊髓圆锥位置异常和(或)终丝增粗。脊髓栓系综合征的诊断依据其他辅助检查

7、MRI是诊断脊髓栓系综合征最佳和首选的检查手段。它不仅能发现低位的脊髓圆锥，而且能明确引起脊髓栓系综合征的病因。CT椎管造影CT脊髓造影能显示脂肪瘤、脊髓圆锥、马尾神经和硬脊膜之间的关系，对制订手术入路有指导作用。另外，CT能显示骨骼畸形、脊柱裂、椎管内肿瘤等。X线平片由于MRI和CT椎管造影已成为本病的主要诊断方法，X线平片和常规椎管造影已少应用。X线平片检查仅用于了解有否脊柱侧弯畸形和术前椎体定位治疗方案1.随着诊断水平的提高，手术器械的改进，麻醉安全度的增加和显微外科手术的不断开展，对脊髓栓系综合征的手术治疗时间已大大提前了。对脊髓栓系治疗的惟一

8、手段就是手术松解，手术的目的是为了清除骨赘、纤维间隔、硬脊膜袖和松解纤维神经血管束及其粘连，解